运动神经元疾病认定标准课件.pptxVIP

运动神经元病认定标准; 内容;一、运动神经元病的定义;运动神经元;;运动神经元疾病概况;病因及发病机制;上肢型（多） 下肢型 咽喉部 ;分型不同，临床表现和预后不同。 肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。 进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。 进行性延髓麻痹 ：脑桥及延髓运动神经核受损。 原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。 ;下列检查有助于诊断： 肌电图检查，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查； 脊髓和脑干MRI检查； 肌肉活检。 ; 必须有下列神经症状和体征： 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)； 上运动神元病损特征； 病情逐步进展。 ;根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： 肯定ALS：全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征； 拟诊ALS：在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征； 可能ALS：在1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在2～3个区域有上运动神经元病损的体征。;下列依据支持ALS诊断： 一处或多处肌束震颤； 肌电图提示神经源性损害； 运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低； 无传导阻滞。 ; ALS不应有下列症状和体征