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小脑发育不良性节细胞瘤的MR诊断 福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华 2014年6月17日 小脑发育不良性节细胞瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos Disease，LDD)，据WHO神经系统肿瘤分类(2000年)将其归于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，编号为9493／0，属于良性脑肿瘤，临床上十分罕见。 小脑发育不良性节细胞瘤 发病年龄在10—40岁之间，好发年龄在20-30岁之间，罕见于老年人，男性显著多见。 临床症状：临床上呈缓慢起病，当引起梗阻性脑积水时可出现头痛、恶心、呕吐等颅高压的症状以及小脑共济失调或颅神经受压的临床症状。 小脑发育不良性节细胞瘤 病理学特点： 本病可累及双侧小脑半球及小脑蚓部，表现为小脑皮层的局限性或弥漫性增厚，病灶与周围组织分界不清，小脑白质可萎缩。 光镜下小脑的颗粒细胞层、浦肯野细胞层被大的异常的神经元细胞所取代，光镜下这些大的异常神经元细胞无异型性，未见核分裂，肿瘤间质血管不丰富，局部有簇状小血管。 组化及免疫组化显示这些特异的神经节细胞表达浦肯野细胞突触蛋白和表面膜蛋白，支持瘤细胞为神经元起源，而非胶质细胞起源。 小脑发育不良性节细胞瘤 影像学特点： 病变区小脑皮层肥大增厚；可有占位效应，可压迫第四脑室造成梗阻性脑积水。 T1WI病灶与正常脑组织比呈等或略低信号，T2WI病灶呈不均匀略高信号，境界不清。 病灶内可见 “虎纹征”（特征性表现）。 病灶边缘无水肿。 增强扫描无明显强化。 小脑发育不良性节细胞瘤 注意：LDD常与Cowden综合征共存，对于明确诊断为小脑发育不良性节细胞瘤的病人当合并有皮肤粘膜的斑丘疹时，应进一步检查甲状腺和乳腺等脏器，以除外合并其它肿瘤的可能。 鉴别诊断 小脑发育不良性节细胞瘤应与以下病变进行鉴别： 1、小脑其他肿瘤； 2、小脑梗死； 3、小脑脑炎； 小脑发育不良性节细胞瘤VS小脑梗死 临床病史 病变的范围（是否与供血动脉分布范围一致、是否同时累及灰白质） 病变的形态（病变区有无明显的占位效应） 有无“虎纹征” DWI 小脑发育不良性节细胞瘤VS小脑梗死 小脑发育不良性节细胞瘤VS小脑炎症 临床病史 病灶的形态（病变区有无明显的占位效应） 有无“虎纹征” 小脑发育不良性节细胞瘤VS小脑炎症 小结 小脑发育不良性节细胞瘤的影像特点： 病变区小脑皮层肥大增厚。 “虎纹征”是LDD的特征性影像表现。 病灶边缘无水肿。 增强扫描无明显强化。 * * 小脑发育不良性节细胞瘤 Case 1 Case 2 Case 3 Case 4 Case 5 Case 6 小脑节细胞瘤 小脑发育不良性节细胞瘤 右侧小脑梗死 T2WI DWI T1WI-Sag 小脑发育不良性节细胞瘤 小脑梗死 小脑发育不良性节细胞瘤 小脑炎症 *