小脑扁桃体下疝畸形ppt课件.pptVIP

(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT、MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。 Chiari畸形的治疗： 手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。 五、手术方法 治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。 因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；②病情有进行性进展。 手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~ C3椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 ③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 ）； ④后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（切除的程度与范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。 手术方式是从外向内发展的:从早期的单纯后颅窝骨性减压,后颅窝膜性减压(包括硬膜敞开和硬膜扩大修补),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。 手术的范围是从大到小:骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解,硬膜原位缝合。 根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。 具体手术方法的选择应依据具体病情而定。 六、术后疗效不佳的原因分析 1、术前枕颈部稳定性评估不足 常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。 2、来自前方的压迫没有解除 CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移 3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小 目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。 4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当 5、盲目对合并脑积水的CM进行减压 合并脑积水的患者，如果先行PFD，会使颅内压力 突然降低，有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为：先行侧脑室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修补术 6、单纯行脊髓空洞切开引流 单纯行空洞切开引流，由于没有解除脊髓空洞形成的动力学，使枕大池压空洞内压脊髓蛛网膜下腔(spinal subarachnoid space，SSAS)压没有逆转，虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空洞 7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没有松解 8、术中硬膜窦出血 由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦，导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连 9、术后粘连 显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口，以减少新鲜创面的外露 10、术后急性上呼吸道梗阻 术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以备不测 Chiair畸形的术前护理 心理护理及健康教育 防止突发脑疝的护理 脊髓功能的评估 加强呼吸功能锻炼，防治呼吸道感染 增加营养，提高手术耐受力 防止病人受伤的护理 术后护理 病情观察 术后予吸氧，心电监护，严密观察神志，瞳孔及生命体征的变化。由于减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性呼吸衰竭，需特别注意呼吸情况，如有异常立即通知医生。此外，术后可有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平面上升，因此术后48小时内应严密观察原有症状及感觉变化。 卧位护理 为保持劲枕关节的稳定性，防止错位或脱位，在体位护理中要强调轴线翻身，确保颈部勿扭转，弯曲。术后为患者翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛而不敢翻身，护士需耐心解释以取得患者的理解和配合。 由2名护士操作，其中1名护士一手扶患者头部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，两人两手处于一条直线，同时用力行轴线翻身，并用手掌轻轻按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止发生压疮，并为患者做屈膝屈肘等运动，仔细观察患者趾（指）部感觉活动，与术前比较神经功能恢复状况。 伤口及引流管护