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溶血性贫血的实验室检查 辽宁中医药大学附属医院 高万里 溶血性贫血的概念 溶血性贫血的分类 主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病 溶血性贫血的临床特点 溶血的实验室检查 溶血性贫血的常用实验室检查及意义 血管内和血管外溶血的鉴别 溶血的概念 溶血 ：病理状态下，红细胞的寿命缩短， 红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。 代偿性溶血：在溶血情况下，骨髓代偿性增生，生成红细胞的效率可以补偿过早、过多消亡的红细胞，而不出现贫血，称之为代偿性溶血。 溶血性贫血：红细胞的破坏过速、过多，超过代偿能力所发生的贫血，称之为溶血性贫血。 溶血性贫血的分类 根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分急性和慢性； 根据红细胞的破坏场所的不同，分为血管内溶血和血管外溶血； 常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。 1.先天性溶血性贫血 多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、 血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。 2.获得性溶血性贫血 多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药 物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。 主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病 先天性溶血性贫血 获得性溶血性贫血 先天性溶血性贫血 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆 形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症. 酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症、葡萄糖磷酸异构酶缺陷症、嘧啶-5-核苷酸酶缺陷症. 珠蛋白异常：（血红蛋白分子病） 珠蛋白量的异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的异常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白C、血红蛋白D、血红蛋白E等。 获得性溶血性贫血 免疫因素：（存在有破坏红细胞的抗体） 自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血、溶血性输血反应 膜缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿 感染因素：原虫、病毒、支原体及细菌感染等 化学因素：某些化学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒等 物理及机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、血管病变、微血管溶血性贫血 其他：脾功能亢进 溶血性贫血的临床特点 急性溶血性贫血：1.起病急骤、2.寒战高热、3.头痛恶心呕吐、4.面色苍白黄疸、5.严重者可出现周围循环衰竭或急性肾功能衰竭. 慢性溶血性贫血：1.起病缓慢病状轻微、2.贫血黄疸肝脾肿大三联症、3.可以并发胆石症和肝功能损害. 溶血的实验室检查 检查内容 反映红细胞破坏增生的检查 反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检查 有关红细胞代偿性增生的检查 检 查 目 的 肯定溶血证据 确定主要溶血部位 寻找溶血原因 反映红细胞破坏增生的检查 间接胆红素增高 尿中尿胆原排泄增加 粪便中粪胆原排泄增加] 血清结合珠蛋白降低 血浆游离血红蛋白明显增加 尿含铁血黄素阳性 血红蛋白尿 高铁血红蛋白血症 反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检查 红细胞畸形、破坏红细胞增多 单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象 红细胞寿命缩短 红细胞脆性增加 有关红细胞代偿性增生的检查 网织红细胞增多 血中出现大量幼红细胞 血中大红细胞 骨髓中幼红细胞明显增生 溶血性贫血的常用实验室检查及意义 红细胞渗透脆性试验增高：遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症 抗人球蛋白试验阳性: 1.自身免疫性溶血性贫血 2.药物免疫性溶血性贫血 3. 新生儿同种免疫溶血病 4.冷凝集素综合征 酸溶血试验阳性：PNH（作为肯定诊断） ROUS试验阳性：PNH（作为筛选检查） 蔗糖溶血试验：PNH（作为筛选检查） 热溶血试验：PNH（作为筛选检查） 高铁血红蛋白还原试验 ：还原率降低 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 血红蛋白电泳异常：常用于检查Hbc、HbBar等 HbA2增高：?珠蛋白生成障碍性贫血 HbF增高：?珠蛋白生成障碍性贫血 HbH包涵体检查阳性：ɑ珠蛋白生成障碍性贫血 异丙醇沉淀试验阳性：提示有不稳定血红蛋白存在 热变性试验 ：沉淀率增高 存在不稳定血红蛋白，大于10%有诊断意义 镰变性试验阳性：Hbs病 冷热溶血试验阳性：PCH病 血管内和血管外溶血的鉴别 血管内和血管外溶血的鉴别 溶血象检查的原理、试剂 及操作规程 （一 ）红细胞渗透脆性试验 实验原理 渗透脆性试验是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，反映红细胞表面积与容积