内科学の血液与造血系统疾病习题.docVIP

第五篇 血液与造血系统疾病 第一章 造血系统疾病总论 【学习重点】 1．干细胞的概念及造血系统疾病的概念。 2．造血系统疾病的分类。 3．造血系统疾病的表现。 【重点难点剖析】 一、造血干细胞的概念 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）：具有自身复制及多向分化增殖潜能的细胞称为干细胞，在造血细胞刺激因子作用下可分化为各种血细胞的干细胞称为造血干细胞。 二、造血系统疾病的概念 造血系统包括造血细胞和造血组织，造血细胞指造血干细胞及其所分化的所有血细胞，造血组织包括骨髓、胸腺、脾脏和淋巴结。原发于或主要累及造血系统的疾病成为造血系统疾病。 三、造血系统疾病的分类 1．红细胞疾病：红细胞量和/或质的异常类疾病，如各类贫血、红细胞增多症。 2．白细胞疾病：白细胞量和/或质的异常类疾病，如白细胞减少症、粒细胞缺乏症等。 3．干细胞疾病：再生障碍性贫血、MDS、白血病等。 4、淋巴浆细胞疾病淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病及浆细胞疾病。 3．血栓与止血功能障碍性疾病：根据发病机制，进一步分为血管壁异常，血小板异常和凝血机制异常三类，每类均可引起出血和/或血栓（功能低下或亢进）。 4．其它：如脾功能亢进，恶性组织细胞病，血色病等。 四、临床表现 1．贫血症候群：皮肤粘膜苍白+组织脏器缺氧的表现。 2．感染症候群：主要表现为发热。 3．出血症候群：皮肤粘膜出血或关节腔出血，深部肌肉血肿，脏器出血，严重时可发生颅内出血，出血可为自发性，亦可有轻微外伤等诱因。 4．浸润症候群：浸润部位多为造血组织，亦可为非造血组织，主要表现为骨骼压痛或自发性骨痛，肝脾淋巴结肿大，以及相应组织脏器损伤的表现。 5．其它：黄疸，皮疹，紫绀，以及循环障碍（栓塞）的表现。 五、血液病的诊断 血液病具有病种多，少见病多，临床表现相对单纯，诊断对实验室的依赖性强等特点。 【同步练习】 一、名词解释 1．造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC） 2．造血组织 3．血液病 二、填空题 1．具有 和 潜能的细胞称为干细胞。 2．按受累系统分类，血液病可分为 、 、 、 四类。 3．血液病的表现可概括为 、 、 、 四大症候群。 4．人体造血器官包括 、 、 、 、 等。 三、简答题 1．简述造血系统疾病的分类。 2．血液病有何特点？ 【参考答案】 名词解释 1．造血干细胞：具有自我复制和多向分化潜能的细胞称为干细胞，可以分化为各种血细胞的干细胞称为造血干细胞。 2．造血器官：参与造血的器官称为造血器官，人出生以后主要的造血器官有骨髓、胸腺、肝脏、脾脏、淋巴结等。 3．血液病：血液系统由血液和造血器官组成，血液由血细胞和血浆组成，血浆中有多种凝血因子和抗凝因子，参与机体的止血过程；发生于造血系统或主要累及造血系统、或止血机制障碍性疾病称为造血系统疾病，简称血液病。 二、填空题 1．自我复制、多向分化 2．红细胞疾病、白细胞疾病、干细胞疾病、血栓与止血功能障碍性疾病 3．贫血、出血、感染、浸润 4．骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结 三、 贫血分类： 1．发病机制分类 2．形态学分类：根据红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白容量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）可将贫血分为大细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞性贫血三类，贫血的形态学分类与发病机制分类存在一定的相关性，二者的关系见下表： 贫血的临床表现 (一)血红蛋白减少的表现：皮肤、粘膜苍白。 (二)组织脏器缺氧的表现： 1．中枢神经系统缺氧：头痛、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、失眠多梦等，严重时可出现晕厥、昏迷。 2．骨骼肌缺氧：疲乏无力。 3．消化系统缺氧：纳差、腹胀、食欲不振、便秘、腹泻等消化道功能紊乱的表现。 4．泌尿生殖系统缺氧：夜尿增多，低比重尿，微量蛋白尿；月经紊乱，性欲减退、不育症等。 5．皮肤粘膜缺氧：皮肤粗糙、弹性减退、下肢浮肿，粘膜炎症或溃疡；毛发干枯、脱发等。 6．全身各组织脏器缺氧：反射性心率、呼吸加快，引起心慌、气短等，尤其是活动时（劳力性心慌、闷气）。心肌本身缺氧，心肌变性，收缩力下降，导致心功能不全。 7．其它：由于缺氧，乏氧代谢所致的高代谢征候群症状，如低热、多汗、消瘦等。 贫血的诊断 1．确定贫血的存在及其程度：临床表现+血象化验。 2．查找贫血的病因及明确其性质：病史+造血细胞形态学检查+特殊的实验室检查。 六、贫血的治疗：对症及对因。 【同步练习】 名词解释 1．贫血 2．红细胞平均容积（MCV） 3．红细胞平均血红蛋白量（MCH） 4．红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）