先心各论PPT课件.pptVIP

占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-right shunts). 室间隔缺损 VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 使肺循环量增加 Left Ventricular Volume Overload 使右心室射血工作量和阻力增加 Pulmonary hypertension Right-to-left shunts Cyanosis Eisenmenger syndrome ㈡ X线检查(Chest X-ray) 分流量小 心肺正常 OR 心影略饱满 分流量大 左心扩大 肺动脉段突出 肺门阴影增深 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 三 预后和并发症（Prognosis and Complications） 自然闭合率（Spontaneous closure） 30~40% 占先心总数：20% Left-to-Right shunts 第一孔型（原发孔）Ostium primum type 第二孔型（继发孔）Ostium secondum type 静脉窦型 Sinus venosus type ASD分类 房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 ASD心电图表现 右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞） 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF 病理生理 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 动脉导管未闭 （ Patent Ductus Arteriosus） 占先心总数15% 一、病理解剖 二、病理生理 （Pathophysiology） 肺循环血量↑ 主A 体循环血量不足 左心房血量↑ 左心室血量↑ 左心房肥大 左心室肥大 差异性青紫 differential cynosis 通过未闭 的A导管 三、诊断(Diagnosis) ㈠ 临床表现(Clinical Manifestation ) 症状：决定于动脉导管的粗细。 体征：胸骨左源，L2肋间连续性、 机器样杂音 (Continous machinery murmur ) 震颤(thrills)（＋） 脉压增宽（ 40mmHg） 周围血管症阳性 ㈡ X线检查(Chest X-ray) 肺充血、左房左室增大 ㈢ 心电图检查(Electrocardiogram) 左室增大或双室增大 ㈣ 心超检查(Echocardiogram) ㈤ 心导管检查(Cardiac Caheferization) 肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容积 %以上 三、预后和并发症 （Prognosis and Complication) 四、治疗 早 产 儿 ：可试用消炎痛 学龄前期 ：手术结扎或切断导管 法乐氏四联症 （ Tetralogy of Fallot） 占先心总数