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小 儿 瘫 痪 重庆儿童医院神经内科 纲要 瘫痪的定义 瘫痪的解剖生理基础 瘫痪的分类 瘫痪的定位诊断 瘫痪的病因 定义 机体随意运动功能减弱或丧失 运动神经系统、神经肌肉接点或肌肉受损而产生 必须排除因肌肉、关节、骨骼疼痛引起的不敢活动或不愿活动 纲要 瘫痪的定义 瘫痪的解剖生理基础 瘫痪的分类 瘫痪的定位诊断 瘫痪的病因 瘫痪的解剖生理基础 上运动神经元： 大脑皮层中央前回（4区） 旁中央小叶（5、7区） 下运动神经元： 　脑干的颅神经运动核 脊髓前角运动神经元 瘫痪的解剖生理基础 上运动神经元： 大脑皮层中央前回（4区） 旁中央小叶（5、7区） 瘫痪的解剖生理基础 下运动神经元： 　脑干的颅神经运动核 脊髓前角运动神经元 瘫痪的解剖基础 肌原性瘫痪及神经肌肉接点性瘫痪　 纲要 瘫痪的定义 瘫痪的解剖生理基础 瘫痪的分类 瘫痪的定位诊断 瘫痪的病因 瘫痪的分类 按病因分：神经元性 　　　　　　神经肌肉接点性 　　　　　　肌源性 按程度分： 　　　　　　完全性：０－１级肌力 　　　　　　不完全性：２－４级肌力 肌力的分级 ０级　　　完全瘫痪 １级　　　肌肉可收缩，不能产生动作 ２级　　　水平移动，不能抬起 ３级　　　抬离床面，不能抵抗阻力 ４级　　　能抵抗阻力，但不完全 ５级　　　正常肌力 瘫痪的分类 按分布分：单瘫　　偏瘫 　　　　　　截瘫　　四肢瘫 　　　　　　 按神经通路分： 　上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪） 　下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪） 纲要 瘫痪的定义 瘫痪的解剖生理基础 瘫痪的分类 瘫痪的定位诊断 瘫痪的病因 瘫痪的定位诊断 皮质运动区及皮质下白质 对侧中枢性面瘫、舌瘫 对侧偏瘫或单瘫 　 瘫痪的定位诊断 内囊（三偏综合征） 对侧中枢性面瘫、舌瘫 对侧偏瘫 伴或不伴对侧偏身感觉障碍或偏盲 瘫痪的定位诊断 脑干病变： （颅N肢体交叉瘫） 中脑：Ⅲ 、Ⅳ 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、　　　　Ⅶ、Ⅷ 延脑：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 　中枢性面瘫及周围性面瘫的鉴别 真性球麻痹与假性球麻痹 真性球麻痹：由舌咽、迷走神经核及神经病变所致，患者出现咽部感觉丧失，咽反射消失，舌肌萎缩和肌束震颤 假性球麻痹：双侧皮质核束损害，出现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难，一侧皮质核束损害不引起麻痹症状 瘫痪的定位诊断 脊髓病变：（横贯性） 损伤平面以下瘫痪 传导束型感觉障碍 顽固括约肌功能障碍 瘫痪的定位诊断 瘫痪的定位诊断 瘫痪的定位诊断 脊髓病变： 高颈段（C1－Ｃ4）： 四肢瘫痪:痉挛性 C3－C5可出现膈肌瘫痪 颈膨大（C5－T2）： 四肢瘫痪:上肢弛缓性 下肢痉挛性 　C8－T1侧角受损:同侧Horner征 瘫痪的定位诊断 脊髓病变： 瘫痪的定位诊断 脊髓病变： 胸髓（T3－12）：截瘫（痉挛性） 腰膨大（L1－S2）：截瘫（弛缓性） 　　　　　　　　L2－L4膝反射消失 　　　　　　　　　S1－S2踝反射消失 脊髓圆椎（S3－5和尾节）： 　　　　　　无肢体瘫痪 　　　　　　肛门及会阴皮肤感觉缺失 瘫痪的定位诊断 周围神经： 所支配区域弛缓性瘫痪 肌萎缩 感觉障碍 纲要 瘫痪的定义 瘫痪的解剖生理基础 瘫痪的分类 瘫痪的定位诊断 瘫痪的病因 瘫痪的病因 上运动N元性瘫痪 中枢神经感染 脑脊髓损伤 脑椎管内肿瘤 先天性神经系统疾病（脑瘫） 神经系统遗传变性脱髓鞘病变 脑血管病变（出血／梗塞／畸形） 瘫痪的病因 上运动N元性瘫痪 中枢神经感染 脑脊髓损伤 脑椎管内肿瘤 先天性神经系统疾病（脑瘫） 神经系统遗传变性脱髓鞘病变 脑血管病变（出血／梗塞／畸形） 瘫痪的病因 下运动N元性瘫痪 GBS 灰髓炎（综合征） 周围神经炎 Bell’s麻痹 周围性神经损伤 瘫痪的病因 神经肌肉接头疾病及肌病 重症肌无力 进行性肌营养不良 周期性麻痹 多发性肌炎 良性肌炎 其它 癔病性 Case 1 1. 女，3岁，右利手 2. 右侧肢体无力2天，伴失语 3. 右上下肢肌力2级，肌张力稍高， 膝反射活跃，右侧巴氏征阳性 4. 右侧鼻唇沟变浅，口角向左歪斜， 皱眉闭眼无异常 定位：左侧大脑半球皮层运动区-内囊 MRA 示左侧大脑中动脉梗塞 Case 2 1. 男，5岁 2. 右侧肢体进行性无力1月，偶有头痛、呕吐 3. 右上下肢肌力2级，肌张力稍高， 膝反射活跃，右侧巴氏征阳性 4. 左侧鼻唇沟变浅，口角向右歪斜， 皱眉闭眼无异常 定位：脑干病变（Ⅶ）：桥脑 MRI：桥脑肿瘤 Case 3 1. 男，10岁 2. 双下肢无力1周，伴尿潴留 3. 双下肢肌力1级，肌张力增高，膝反