【2016年】肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治【临床医学论文】.docVIP

临床医学论文-肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及诊治 【关键词】? 肺动脉异常 ??????? 肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort，AOPA），指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源升主动脉，而另一支仍与肺总动脉延续，是一种罕见的先天性心脏病［1，2］，多并存其它心血管疾病，由于临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊，死亡率高，难治性心力衰竭通常是本病的死亡原因，未行外科治疗的患者70%于6个月内死亡，80%于1年内死亡［3］，早期行根治术可治愈［4］。??? ??? 1? 分型??? ??? 肺动脉异常起源于升主动脉，病理分为二型，一型是右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA），另一型左肺动脉异常起源于升主动脉（AOLPA），以AORPA多见［5～8］。可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症及右位主动脉弓等先天性畸形［9］。??? ??? 根据其起源离主动脉瓣和无名动脉的距离，AORPA又分为近端型和远端型［5］。近端型的右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁，距主动脉瓣较近，约85%的AORPA属此型；远端型的右肺动脉起源距离主动脉瓣较远，靠近无名动脉起始处。AORPA可单独存在，亦可合并动脉导管未闭和（或）