儿童重症肌无力免疫功能监测与预后相关性研究初探——附33例临床资料分析及文献回顾-a preliminary study on the correlation between immune function monitoring and prognosis in children with myasthenia gravis analysis of 33 clinical cases and literature review.docxVIP

英汉缩略语名词对照英文缩写英文全称中文全称MGmyasthenia gravis重症肌无力OMGocular myastheniagravis眼肌型重症肌无力GMGgeneralizedmyasthenia gravis全身型重症肌无力AChAcetylcholine乙酰胆碱AChEacetylcholinesterase乙酰胆碱酯酶AchRacetylcholinereceptor乙酰胆碱受体Abantibody抗体AchR-Abacetylcholinereceptor antibody抗乙酰胆碱受体抗体MuSKmusclespecifickinase肌肉特异性激酶NMJneuromuscular junction神经肌肉接头EAMGExperimental autoimmune myastheniagravis实验性自身免疫性重症肌无力ThHelperTcell辅助性T细胞TsSuppressorTcell抑制性T细胞JMGJuvenilemyastheniagravis少年型重症肌无力CMGCongenitalmyastheniagravis先天性重症肌无力NKNaturalkiller cell自然杀伤细胞minminutes分钟PBSPhosphatebuffersolution磷酸盐缓冲液rpmRoundperminute转/分钟CComplement补体FCMFlow cetometry流式细胞术IgImmunoglobulin免疫球蛋白1儿童重症肌无力免疫功能监测与预后相关性研究初探-附33例临床资料分析及文献回顾中文摘要目的观察溴吡斯的明和/或联合激素治疗儿童MG患者的临床疗效与不良反应，以及药物治疗前后外周血免疫球蛋白、补体成分以及淋巴细胞亚群的改变情况，以探讨儿童MG 免疫学发病机理以及药物对免疫功能的影响。方法选择来自重医儿童医院神经专科门诊2013年1 月至2014 年9月期间重症肌无力患者。随机选取33例患者运用比浊法进行体液免疫功能检测：血清IgG、IgA、IgM以及补体C3与C4；其中24例患者运用流式细胞术进行细胞免疫功能检测：CD3+T细胞、CD19+B细胞、CD4+Th细胞、CD8+ Ts 细胞、CD56+CD16+NK 细胞、CD4+/CD8+比值；以上全部指标分别在治疗前和治疗后半年进行检测。其中9位患者单独使用口服溴吡斯的明治疗，24位患者使用口服溴吡斯的明联合激素治疗。随访时间为用药后至少6月，随访的主要内容为口服溴吡斯的明和/或联合激素治疗后患儿MG临床症状改善及不良反应发生的情况。结果21.一般情况：33例患儿中，男性16例，女性17例，男：女=1：1.1。平均发病年龄4.6岁±3.7岁。2.免疫功能与临床分型的关系：儿童GMG 患者血清中IgA 水平明显高于OMG患者，两者相比有显著性差异（t=-2.83，P0.05），而血清IgG、IgM及补体C3、C4 水平在儿童全身型MG与眼肌型MG 的比较中均没有显著性差异（t=-1.33~0.45，P0.05）。代表T细胞亚群功能的CD3+T细胞、CD19+B细胞、CD4+Th 细胞、CD8+Ts细胞、CD56+CD16+NK细胞的百分比以及CD4+/CD8+的比值在在儿童全身型MG与眼肌型MG的比较中也都没有显著性差异（t=-1.10~1.40，P0.05）。3.儿童MG患者药物治疗前后免疫功能的改变：33例儿童MG 患者使用溴吡斯的明和/或激素治疗前后相比虽然血清IgG、IgA、IgM水平略有升高，C3、C4水平略有降低，但通过配对资料的t 检验并没有发现显著性差异（t=-1.23~1.00，P0.05）。33例儿童MG患者使用溴吡斯的明和/或激素治疗前后相比虽然CD4+Th 细胞、CD19+B细胞的百分比及CD4+与CD8+的比值有所降低，CD3+T 细胞、CD8+Ts细胞、CD56+CD16+NK 细胞的百分比有所升高，但通过配对资料的t 检验并没有发现显著性差异（t=-1.75~1.95，P0.05）。4.儿童MG患者免疫功能与药物治疗疗效的关系：药物治疗有效组患者血清IgG、IgA、IgM及补体C3与C4水平均略高于无效组，但两组相比较并没有显著性差异（t=-1.00~-0.27，P0.05）。药物治疗有效组患者血清CD19+B细胞的百分比低于无效组，而CD4+与CD8+3的比值却高于无效组，两者分别比较具有显著的差异性（t=-2.38~3.50，P0.05）。但有效组患者血清CD3+T细胞、CD4+Th细胞以及CD56+CD16+NK 细胞百分比虽较无效组略高，CD8+Ts细胞百分比较无效组略低，但两两相比却都没有显著性差异（t=-1.52~1.86 ，P0.05）。5.儿童MG患者中单独使用溴吡斯的明与联合使用激