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Bentall术治疗马凡氏综合征体会 　　【摘要】目的 总结Bentall手术治疗马凡氏综合征6例的经验。方法 在中度低温体外循环下采用Bentall手术治疗马凡氏综合征主动脉根部瘤患者6例，分别采用25号、27号带瓣人工血管行升主动脉、主动脉瓣置换及冠状动脉移植，其中2例同时行二尖瓣置换，主动脉瓣置换采用间断褥式逢合，冠状动脉移植采用直接吻合移植，保留主动脉壁完整，将瘤壁缝合包裹在人工血管外面，再行主动脉瘤囊与右心耳吻合作内引流。结果 6例均治愈出院，随访4-48个月，患者心功能Ⅰ～‖级。结论 Bentall手术治疗马凡氏综合征主动脉根部瘤疗效满意，瘤囊与右心耳吻合作内引流能减少止血时间，简单易行。 　　【关键词】Bentall手术 马凡氏综合征 　　中图分类号：R654.2 文献标识码：A 文章编号：1005-0515（2011）7-00-0 　　 　　马凡氏综合征（Marfan Syndrome,MFS）是原因不明的结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病[1]，主要表现为心血管系统的结缔组织异常，升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全是此病的严重病变。2007年6月至2011年1月我院收治6例马凡氏综合征患者。均行Bentall手术，治愈出院，随访疗效满意，现报告如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 临床资料 本组6例均为男性。年龄18～44岁。2例具备显性马凡氏综合征特征，身高分别为180cm、185cm，四肢细长，呈典型蜘蛛指，两侧中指间距大于身高，高腭弓，高度近视，4例为隐性马凡氏综合症患者，只有心血管方面表现为。全部病例均有胸痛、胸闷、活动后心慌、气促等症状，病程1～6个月不等；胸骨左缘可闻及舒张期叹气样杂音，周围血管征（+）；胸片示心胸比例 0.58～0.65；ECG为 左心室高电压；心脏B超示升主动脉瘤样改变 ，最大直径 58～65mm ，主动脉瓣环扩大 ，主动脉瓣关闭不全，左心室舒张末径（LVED）55～75（64±7.5）mm ,左心室射血分数（LVEF）0.47～0.71（0.52±0.34），2例报告合并二尖瓣重度关闭不全；增强CT示主动脉根部瘤样扩张,呈烧瓶状。 　　1.2 手术方法 手术在中低温（25-28。C）体外循环下进行，胸骨正中切口，6例均行升主动脉远端插供血管，于上腔静脉及右心房插上下腔静脉引流管，于右上肺静脉插左心引流管。心肌保护方法采用第一次??跳液切开直灌,以后经冠状静脉窦逆灌，灌注4：1含血停跳液，心表置冰泥局部降温。纵行切开瘤体，用带瓣人工血管行主动脉根部置换术。先行主动脉瓣置换，用2-0线带垫片双头针间断褥式逢合固定人工瓣膜，于人工血管与左右冠状动脉开口对应处分别开孔，用6-0Prolene线连续缝合，先左冠后右冠，将左右冠脉开口直接吻合在人工血管开口上，最后用4-0Prolene线连续缝合行另一端人工血管与升主动脉远端吻合，开放升主动脉，心脏复跳，在并行循环中将瘤壁缝合包裹在人工血管外面，再行主动脉瘤囊与右心耳吻合作内引流，2例合并重度二尖瓣关闭不全患者，先行经右心房-房间隔切口二尖瓣置换术，然后再行主动脉根部置换术。 　　2 结果 　　6例术后引流胸液350～700ml，无二次开胸止血；术后输血600～800ml ；无神经系统症状；术后10d复查心脏B超， LVED由术前55～75（64±7.5）mm降至45～58（55±6.5），比术前缩小，LVEF由术前0.47～0.71（0.52±0.34）升至0.55～ 0.68（0.62±0.35） ，无瓣周漏。全部病例得到术后随访4-48个月，患者心功能Ⅰ级5例，‖级1例。 　　3 讨论 　　3.1 马凡氏综合征是一种染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,发病率为4-12.7%/10万，我国发病率较西方国家为高[2]。病变主要累及心血管、眼及骨骼系统。临床表现有两种，一种为显性病例，病变同时累及上述3个系统，另一种为隐性病例，只有心血管系统方面的病变。马凡氏综合征在心血管系统的病变主要是由于主动脉中层弹力纤维进行性退化，引起主动脉中层囊性坏死。这种坏死从主动脉根部开始向升主动脉漫延，导致升主动脉瘤样扩张，继面发生主动脉瓣关闭不全，常产生左心功能不全，主动脉夹层剥离，甚至瘤体破裂等严重并发症[3]。如不及时处理，常引起死亡。因此，马凡氏综合征一旦心血管病变出现临床症状应尽早手术治疗，对于临床上无症状者应严密观察，若瘤体6cm，应作预防性手术，以免延误手术时机[4]。本组例2术中探查发现主动脉根部瘤内膜已剥离断裂，随时有瘤体破裂的危险。 　　3.2 1968年Bentall报道应用带瓣人工血管行升主动脉和主动脉瓣置换以及冠状动脉移植治疗马凡氏综合征获得成功。此手术称为Bentall手术，现已成为治疗马凡氏综合征主动脉根部