先天性血管性病变分类及治疗研究进展.docVIP

先天性血管性病变分类及治疗研究进展 　　先天性血管性病变是一类较常见的疾病，可发生在身体任何部位，多见于皮肤和皮下组织，其次为口腔粘膜和肌肉等，位于眼睑、外鼻、耳郭、口唇等部位的病变，除了造成美容缺陷外，还可引起相应功能障碍，给患者及亲属带来极大的精神创伤和心理负担。本文就先天性血管性病变的分类及治疗研究进展综述如下。 　　 　　1先天性血管性病变的分类 　　 　　先天性血管性病变在20世纪80年代前统称为血管瘤，依照形态学分类法可分成毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及蔓状血管瘤。20世纪80年代以来，Mulliken等[1]提出了生物学分类方法，将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤和血管畸形两大类。即依照血管病变组织发生的不同分类：具有血管内皮细胞增殖的为血管瘤，而不具有增殖倾向的血管内皮及衬里组成血管病变为血管畸形。此后，Jackson等[2]根据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量的动静脉畸形和低流量的静脉畸形。1995 年，Waner等[3]在前者的基础上又加以补充和改善，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合型血管畸形等。新的分类方法结合了细胞学特性和临床行为，由于简单实用，已成为国际脉管性疾病研究协会的正式分类方法。 　　 　　2血管瘤和血管畸形的鉴别 　　 　　按照新的分类方法，血管瘤和血管畸形是两类不同的疾病，因此掌握它们的区别具有临床意义。 　　2.1 病理学：血管瘤是以内皮细胞增生为特征的肿瘤，而血管畸形不是新生物，其病程中内皮细胞的增生率正常，它是血管形态发生的错误，表现为各种管腔的异常[4]。增生期血管瘤表现为内皮细胞增生，基底膜增厚、呈多层，形成含有毛细血管大小的管腔或无腔的肿块。消退期的血管瘤内皮细胞较少，变得扁平，血管腔更加明显、壁薄，形成叶状结构，血管周、叶间和叶内纤维脂肪组织沉积。血管畸形的管腔则是由扁平的、静止的内皮细胞形成衬里，基底膜薄为单层，管壁发育不良。 　　2.2 临床表现：真正的婴幼儿血管瘤通常在出生时或出生后前几个星期出现,并且在6～12个月内呈现持续性、爆发性生长,在半岁至1 岁半即进入稳定期,并伴有缓慢的退化[5]，病变略突出皮肤，边界清楚，常为较致密的团块，加压缩小不明显，皮肤温度正常或略高，瘤体表面或周围无浅静脉扩张，瘤区无动脉搏动。血管畸形或混合性病变多数在出生时呈现，畸形病变均缓慢持续增大，皮肤温度明显增高或正常，瘤体加压明显缩小，瘤体表面或周围常见多条充盈扩张的浅静脉，动静脉畸形时，瘤区可扪及动脉搏动。 　　2.3 影像学表现：大多数血管性疾病可通过临床表现和体检做出诊断，但不典型病例的诊断可借助于影像学检查：①注射造影剂后做CT：血管瘤表现为一边界清楚的肿块，增生期密度均匀、增高，血管造影显影时间长，滋养动脉在肿瘤的周围可形成赤道样的网，很少发生骨骼或软骨的变形或增生；而血管畸形表现为弥漫性的病灶，完全由血管组成而没有间质显影，且密度不均，其具体表现形式依其主要畸形管道的类型而定：②超声：可以区分血管瘤和血管畸形，并进一步区分各种类型的血管畸形[6-7]。彩色超声波尤其能有效地区别淋巴管畸形和静脉畸形。缺点是对于表现病变的范围或病变与邻近结构的关系有一定的局限性：③磁共振成像：是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准[8]，尤其能区分高流量的血管病变，但它不能进一步区分低流量血管病变，解剖定位也较差：④选择性血管造影：对大血管畸形的检查最有效，有明显的血液分流时可在同一张造影片上见到动脉和静脉。 　　2.4 细胞因子：在血管瘤的增生期，血管内皮生长因子[9]、碱性成纤维细胞生长因子及胰岛素样生长因子往往都呈高水平的表达，而血管畸形上述因子水平则呈正常水平表达[10-12]。 　　 　　3血管瘤和血管畸形的治疗 　　 　　3.1 血管瘤的治疗：鉴于血管瘤自然病程，在增生期积极抑制其发展，以后等待自行消退仍是一种十分合理的原则，当然，对增长迅速或特殊的重症血管瘤更需积极处理。 　　3.1.1 激素治疗：国内、外应用皮质类固醇激素治疗血管瘤已有40多年的历史，取得了较好疗效[13]，适应证主要有如下几种情况：①1岁以内增殖期血管瘤；②位于功能部位或有较严重并发症的血管瘤；③面部血管瘤影响患者容貌；④多发性、难治性及危重儿童血管瘤。Bennett报道[14]84%的患者口服皮质类固醇激素后,处于活跃增生性损害缩小或停止生长,所以推荐在第1个月内服强的松2～3mg/(kg#8226;d),如损害有消退或缩小,激素剂量逐渐减少。皮质类固醇激素剂量与有效率成正相关。 　　3.1.2 局部药物治疗：适用局限的小面积病灶，以硬化剂、平阳霉素、干扰素注射较为常见。①