治疗苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食疗法 - 广东省新生儿疾病筛查网(PPT-19).pptVIP

治疗苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食疗法 广州市妇婴医院广州新生儿筛查中心 江剑辉 Dr. Jian-Hui JiangGuangzhou neonatal screening center, Neonatal and maternal hospital of GuangzhouGuangzhou 510180, China. 背景和目的 苯丙酮尿症(PKU)的规范治疗愈显其重要地位 能全特XP-2(P-AM universal) —— 一种不含Phe的多氨基酸营养粉治疗PKU患儿 对象和方法 对象：PKU 39例，典型PKU 30例, 高苯丙氨酸血症（HPA） 9例 方法：食谱制定方法 食谱调整方法：每次增减1份（50mg） Phe的供给 监测Phe浓度 记录消化系统表现和特殊饮食行 为表现 食谱制定方法 《食物成份表》 《中国食物成份表2002》 “1份（50mg）Phe”常见食物列表”（见表1） “Phe含量很少的食物列表”（包括脂类、碳水化合物类、水果类、蔬菜类等共约100种）