2011帕金森病-刘莹.pptVIP

锥体外系疾病（extrapyramidal diseases） 天津第一中心医院神经内科 刘莹 教学大纲 锥体外系疾病 【目的要求】 了解锥体外系统的主要组成部分。病变时出现的症状。 掌握帕金森病的临床表现和治疗方法。 概 述 又称运动障碍疾病（movement disorder） 主要表现为随意运动调节障碍: 随意运动迟缓 不自主运动 肌张力异常 姿势步态障碍 分类 运动过多,肌张力减低 如:舞蹈病 运动过少,肌张力增高 如:帕金森病 概 述 锥体外系： 广义：锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路（环路）。 包括: 纹状体系统和前庭小脑系统 　　 　 狭义：纹状体系统，即基底节 包括：纹状体、红核、黑质及丘脑底核 纹状体结构与功能 基底节的组成 　　　　 尾状核 　　　　　　　　　　 新纹状体 　　　　　　　　 壳核　　　　　　　 纹 　　　　 豆状核　　　　　　　　　 状 基底节 　 　　 苍白球 旧纹状体 　体 丘脑底核 黑质、红核 皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 苍白球环路 功 能 主要临床表现 肌张力异常、不自主运动 帕金森病（Parkinson disease） 震颤麻痹（paralysis agitans） 黑质多巴胺能神经元变性和路易小体形成为病理特征 以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。 帕金森病—病因 慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明 1.年龄老化 仅是一种促发因素 黑质多巴胺能神经元数量减少 多巴胺递质水平下降，受体逐年减少 2.环境因素 MTPT(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶) 可导致多巴胺能神经元变性死亡。 3.遗传因素 α-突触核蛋白基因 Parkin基因，等 帕金森病—病理 中脑黑质、桥脑蓝斑及迷走神经背核等处脱色，神经元缺失和变性，残留的神经细胞中Lewy小体形成和胶质细胞增生。 Lewy小体见于黑质、蓝斑、迷走神经背核、丘脑、下丘脑和无名质残存的神经元胞体中，是嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体，含有α-突触核蛋白和泛素，与帕金森发病有关。 帕金森病—发病机制1 多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质 黑质多巴胺能神经元变性、缺失，纹状体多巴胺含量降低，乙酰胆碱系统功能相对亢进 多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。 病理及生化病理 黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓ 帕金森病—发病机制2 确切发病机制目前不清 线粒体功能缺陷 氧化应激 α-突触核蛋白异常表达和聚集 以上三种原因相互作用，形成恶性循环，使损害效应不断扩大，在此基础上激活小胶质细胞，启动炎症反应，导致神经营养因子缺乏，最终引起神经元变性死亡。 起病多在50岁以后，约3/4患者起病于50～60岁之间，有家族史者起病年龄较轻。 本病起病隐袭，缓慢进行性加重， 以震颤、肌强直及运动迟缓为临床主要表现。 静止性震颤（static tremor）? 多为首发症状，由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。 多自一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，4～6次/s， 随病情的进展，震颤逐渐波及同侧下肢和对侧上下肢，通常上肢重于下肢，下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。 大多数在静止状态时明显，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后则消失。 肌强直（rigidity） 伸肌张力和屈肌张力同时增高 铅管样强直（lead pipe rigidity） 齿轮样强直（cogwheel rigidity） 路标现象 肌强直导致腰痛和肩、髋关节痛，易被误诊为骨关节病或其他疾病。 运动迟缓（bradykinesia） 动作缓慢、随意运动减少，以开始动作为甚 如：坐下后不能起立，起床、翻身、解纽扣、穿衣、洗脸和刷牙日常活动困难 写字过小征（micrographia） 面具脸（masked face）  姿势步态异常 屈曲体姿 头前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关