ANCA血管血管炎 湘雅医院.pptVIP

大咯血-肾衰竭的幕后真相？ 中南大学湘雅医院肾内科 临床资料 姓名：谭XX 性别：女 年龄：55岁 职业：医务工作者 身高/体重：152cm/45kg 籍贯：湖南韶山人 入院日期：2012-2-7 临床资料 主诉：尿检异常1月，恶心、呕吐半月，少尿1周 现病史： 1月前因牙痛自服抗生素（甲硝唑、螺旋霉素、氨苄青霉素）； 3天后尿色加深，尿常规示Pro+2、RBC+4，肾功能正常； 半月前乏力、恶心、呕吐，尿常规示Pro+2、RBC+4，血清Bcr165umol/L, 抗感染治疗（青霉素、头孢霉素），症状无改善； 1周前出现腰痛，尿量减少（约500ml/24h），血清Bcr386umol/L； 无畏寒发热，无尿频、尿急、尿痛；无脱发、关节痛不适，大便正常。 临床资料 既往史：肺结核病史、已治愈。 个人史、婚姻史、家族史：无特殊 PE: T36.60 C 、P80次/分、R20次/分、BP120/80mmHg； 慢性病容、轻度贫血貌； 咽红，扁桃体I度肿大、充血； 心、肺、腹部：（-）； 双肾区叩痛（+）、下肢轻度浮肿。 临床资料 门诊资料： 血常规：WBC 14.3x109,N87.4%,HB 107g/L,PT231x109 尿常规：蛋白定性+3，RBC+4/HP, 均一性红细胞100%； 肾功能：BUN21.18mmol/L、Bcr428.6umol/L、UA366.3umol/L； 肝功能：TP77.4g/L、ALB31.1g/L、GLO46.3g/L； 双肾B超：LR109*55mm，RB112*52mm,病变B级； 心脏彩超：未见异常； 胸片： 临床资料 进一步辅助检查： 血常规：WBC 17.6x109,N90.2%,HB 86g/L,PT305x109 尿常规：蛋白定性+3，RBC+4/HP, 均一性红细胞100%； 肾功能：BUN27.32mmol/L、Bcr654.1umol/L、UA421.5umol/L； ESR:108mm/h,CRP54.6mg/L,RF、ASO(-) 狼疮全套：ANA1:160颗粒型，ds-DNA(-); 免疫全套：C3、C4正常，IgG23.6; 血清κ、λ轻链 ， 尿κ、λ轻链正常 免疫球蛋白固定电泳：未见异常 诊疗经过 1、肾脏受累： 尿量进一步减少：500—50ml/day; 尿常规（多次）：蛋白定性+3，RBC+4/HP, 均一性红细胞100%； 肾功能：Bcr300-700umol/L； 2、血液系统受累： WBC （14.3-29.1x109）,N（87.4-96%）,HB（107-47g/L）； 3、呼吸系统受累： 入院后4天出现痰中带血丝; 入院后7天咯血增加; 入院后9天气促、血氧和功能下降，转入ICU; 诊断与鉴别诊断 进一步检查 最后诊断 1、原发性ANCA相关血管炎 -新月体性肾炎（Ⅲ型） -肺泡出血 2、肺部感染 治疗 血液净化治疗-免疫吸附、HDF、CRRT； 抗免疫-甲泼尼松龙针0.5g QDX3天，后甲泼尼松龙1mg/kg; CTX 1.0g 冲击治疗1次； 封闭抗体-丙种球蛋白； 抗感染-细菌、真菌； 对症支持治疗； 出院时情况 少量暗红色血丝痰 尿量200-400ml/day 血清肌酐700-900uoml/L 随访 回当地医院5天后咯血停止， 尿量500-600 ml/day; 血肌酐600-800umol/L,维持HD; 甲基泼尼松龙1mg/kg/day 随访 此患者突出表现肾脏损伤、咳血—肺出血肾炎综合症； 肺出血肾炎综合症—又称肺-肾综合症、Goodpasture综合症； ?1919年由Goodpasture首先报道 1例18岁男性病人，发热咳血，急性肾衰 ?1953年Goss等命名为Goodpasture综合症 ?1967年Lerner等发现抗GBM抗体 发病率低、病情凶险，属内科危重急症； 肺出血—肺泡毛细血管出血（肺受累82%、肺出血56%）； 肾炎—均一性血尿、蛋白尿、肾损伤。 肺出血-肾炎综合症 与肺出血肾炎综合症相关疾病 血管炎发病机制 血管炎分类模拟图 血管炎分类树状图 非ANCA相关小血管炎 CTD相关性小血管炎 ANCA相关小血管炎 -韦格纳肉芽肿病 (WG) -变应性肉芽肿性血管炎 (CSS) -显微镜下型多血管炎 (MPA) -药物诱导ANCA相关性血管炎 (丙基硫氧嘧啶,肼苯哒嗪,青霉胺,别嘌呤醇,柳氮磺胺吡啶) -肾脏相关血管炎 (RLV) ANCA C-ANCA 的抗原是Proteinase-3 90% 的 Wegener肉芽肿患者有c-ANCA P-ANCA的抗原是MPO (也可以是其他,如弹性蛋白酶, 乳铁蛋白等) 与很多疾病相关, 如M