帕金森病(整理临床及相关病例内容)_PPT课件.pptVIP

原发性震颤 原发性震颤：姿势性震颤(postural tremor)，做精细动作(action tremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能 生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别 意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关 静止性震颤：见前 病例5 男性， 52岁 双上肢不自主抖动3年，伴活动不灵活 特点： 动作的协调性降低 完成精细动作困难，如系扣时尤为明显 起步困难，启动后停止困难 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 Proposed diagnostic criteria Possible IPD Criteria A 2/4, (One is T or B) Criteria B, absence Criteria C, presence Probable IPD Criteria A 3/4, (One is T or B) Criteria B, absence Criteria C, presence Definite IPD Histopathological confirmation 帕金森病病理诊断标准 ①多巴胺能神经元减少 (50%)和黑质中存在胶质细胞 ②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，不重叠 ) ③没有能产生其他帕金森症的病理证据 血管病所致的帕金森综合征 符合PDS的诊断标准 有明确的血管病临床证据: 高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。 突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。 步基宽，表情、语音正常，无伴随减少 药物诱导的帕金森综合征诊断标准 ①符合PDS的诊断标准 ②症状出现前6个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史 ③第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征 与药物诱导的关系 药物 抗精神病药:酚噻嗪 丁酰苯 噻吨，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平 抗组胺剂:苯海拉明，氯苯吡胺， 晕海宁（茶苯海明）， 减食欲剂， 右旋苯丙胺，安非拉酮 其它类: α-甲基多巴 锂剂 盐酸氟桂嗪、脑益嗪、盐酸地尔硫卓 硫酸苯乙肼 盐酸哌替啶 丙戊酸钠 甲醇，乙醇 多巴胺耗竭剂 Ca离子拮抗剂胺碘酮 与药物诱导的关系 药物 剂量: higher dose, total dose 时间: begin within a few days with neuroleptics, 50-70% by one month, 90% within 3 months Some never do, irrespective of the dose or duration 遗传: HLA-B44? 临床前期 临床表现 症状的发生 病程 震颤类型 抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物 双侧、对称 急性、亚急性 双侧、对称姿势或静止性 可能明显 数周或数月内缓解 单侧、不对称 隐袭、慢性 单侧、不对称静止性 常轻至中度 症状和体征缓慢进展 药物诱导的帕金森综合征 帕金森病 Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 1997 1. milder, a prolonged exposure for dopamine depletors 2. Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers 3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium 4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for