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结缔组织病相关间质性肺疾病研究进展 　　[关键词] 结缔组织病；间质性肺疾病 　　[中图分类号] R563 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）12（c）-015-02 　　 　　间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后，而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。 　　 　　1 病因及发病机制 　　 　　与ILD相关的CTD主要有：全身性硬化症(PPS)、类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)等。其发生率各不相同，PPS为最高，可达49.4%；RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%、3.2%、15.5%；PM/DM发生率为28.7%，且重度者居多。国外报道PM/DM合并ILD的为8.0%～65.0%[1]。可见CTD患者中ILD并不少见。虽然与ILD相关的CTD