华科同济医学院生物化学课件第04章糖代谢第二次课PPT.ppt

一、糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应 过程： 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。 （一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路变为磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② ① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 草酰乙酸转运出线粒体： 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 糖异生途径所需NADH+H+的来源： 糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。 由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述反应提供。 乳酸 丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ 三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等 葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木糖醇(xylitol)、山梨醇(sorbitol)等，所以被称为多元醇途径(polyol pathway)。 但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡萄糖代谢所占比重极少。 第 五 节 糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis 糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平 糖原的定义： 糖原储存的主要器官及其生理意义： 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。 糖原的结构特点及其意义： 一、糖原的合成代谢主要在肝和肌组织中进行 合成部位： 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝） 糖原合成途径： 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。 UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。 3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose, UDPG) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4.α-1,4-糖苷键式结合 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) ５.糖原分枝的形成 分支酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-