心内科教学-心肌病PPT.ppt

; 原发性心肌病;　　1980年WHO分型：;继发性心肌病;扩张型心肌病;临床表现; 心影扩大、心胸比50%、肺淤血 ;可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成 组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌 纤维化结果）;超声下六大诊断要点：一大（腔室大）；二薄（室壁相对变薄）；三弱（室壁运动幅度减弱）；四低（左心功能低）；五小（瓣口相对变小）；六返（多组瓣膜返流）。; 可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、 心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性 室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无 异常;核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减低;临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症;必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的诊断;扩张型心肌病;扩张型心肌病;;肥厚型心肌病;根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：;收缩早期;;　　肉眼观，两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。 绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁，肥厚可为局限性 ， 可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。 在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。组织学特征为心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。;无症状 晕厥 呼吸困难 心绞痛 心律失常 心力衰竭及猝死;肥厚型心肌病;;左室后壁和室间隔厚度比值正常约1:1。如超过1:1.3则提 示室间隔肥厚，如超过l：1.5则诊断特异性在90％以上。 同时，还可观察到左室流出道狭窄（＜20mm）,有无梗阻情况。;LV舒张压上升，LV与LVOT有压差〉20mmHg， LV造影可见 （1）左室流出道的倒锥形狭窄 ?? （2）心腔变形、缩小，心室呈香蕉状、舌状或纺锤状 ?? （3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全?? （4）冠造多正常，甚至轻度扩张 ;中青年患者如出现不典型胸痛、晕厥,体检发现有心前区收缩 期杂音,心电图有缺血性ＳＴ-Ｔ改变,??临床上难以用冠心病, 高血压病,心瓣膜病来解释者,通过心脏二维超声,心导管,磁共振等检查可确诊。如有阳性家族史更有助于诊断。;治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律，减轻LVOT狭窄和抗室性心律失常;限制性心肌病（Restrictive Cardiomyopathy）是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化，是心肌病中较少见的一种类型。;初始以发热，全身倦怠，WBC上升为主，特别是嗜酸性粒细胞增多。以后逐渐出现心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张等，酷似缩窄性心包炎，ECG见心动过速，心房肥大，T波低平或倒置，本病常与缩窄性心包炎鉴别，本病心室腔小，变形和嗜酸细胞上升，心包无钙化而内膜可能钙化等有助于诊断。;限制型心肌病;Thanks