先天性骨关节畸形(脊柱侧凸).ppt

脊柱侧凸 是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲并伴有椎体旋转和矢状面上后凸或前凸增加或减少的脊柱畸形，是一种三维畸形。 国际脊柱侧凸研究学会（scoliosis research society，srs）对脊柱侧凸定义如下：应用cobb法测量站立位脊柱正位X光片的脊柱弯曲，角度大于10°称为脊柱侧凸。 脊柱侧凸是一种病理状态：当脊柱的一段或几段出现侧方弯曲，可逐渐加重，不仅累及脊柱胸廓、肋骨、骨盆，严重者影响到心肺功能，甚至累及脊髓，造成截瘫。重度侧凸需手术矫形，轻度侧凸通过指导下的体疗、电刺激治疗、牵引治疗，特别是支具治疗可以防止或减少畸形的发展。 脊柱侧凸是由什么原因引起的？ 脊柱侧凸的发病原因很多，比较常见的有特发性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸、神经肌肉性脊柱侧凸和神经纤维瘤病性脊柱侧凸等。其中，以特发性脊柱侧凸最为常见，发病率约占脊柱侧凸的70%～80%，但其发病原因尚不清楚。 Winter R.B（1983年）将其归纳为： 一、结构性脊柱侧凸 1、特发性 2、神经肌肉性：脑瘫、脊髓损伤、脊髓灰质炎、脊柱肌肉萎缩、肌营养不良。 3、先天性：先天性楔形椎、先天性半椎体、单侧块状椎（单侧不分节）、双侧块状椎（双侧不分节）。 4、外伤性：骨折、椎板切除术、胸廓成形术、放射线照射。 5、脊柱外瘢痕挛缩：脓胸后、烧伤后。 6、代谢性疾患：佝偻病、成骨不全。 7、腰骶部异常：峡部不连与脊柱滑脱、先天性腰骶部异常。 二、非结构性脊柱侧凸 1、姿势性侧凸 2、癔症性侧凸 3、神经根刺激性侧凸：腰椎间盘突出症、肿瘤。 4、髋挛缩 脊柱侧凸有哪些表现？ 本病以女性居多，在儿童期身体增长慢，畸形并不明显，即使轻微畸形亦无结构变化，容易矫正，但此时期不易被发现。患者至10岁以后，椎体第二骨骺开始加速发育，侧凸畸形的发展由缓慢转为迅速，1～2年内可以产生较明显的外观畸形。 脊柱侧凸有哪些表现？ 脊柱侧凸所造成的继发性胸廓畸形，如畸形严重，可引起胸腔和腹腔容量减缩，导致内脏功能障碍，如心脏可有不同程度的移位，心搏加速，肺活量减少，消化不良，食欲不振。 脊柱侧凸有哪些表现？ 神经根在凸侧可发生牵拉性症状，凹侧发生压迫性症状，神经根的刺激可引起胸、腹部放射性疼痛，亦有引起脊髓功能障碍者。由于内脏功能障碍，患者往往发育不佳，躯干矮小，体力较弱，心肺储备力差。 脊柱侧凸如何诊断？ 首次就诊患者要详细询问病史：了解患者母亲妊娠情况，生产情况，妊娠头三个月有无潜在致胎儿畸形的影响。家族中同胞兄弟姐妹有无同样患者，有无糖尿病患者。 脊柱侧凸如何诊断？ 现在主要的症状是什么，如易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木、走路不便、大小便困难等应予以详细询问。轻度的脊柱侧凸，可毫无症状，特别是青春期少女，胸背不易裸露，畸形常被忽略。所以，认真查体是早期发现的关键。 物理检查包括测身高、体重、坐高、双臂外展位双中指尖间距等有关项目。然后，被检查者裸露整个腰背部，自然站立，双足与双肩等宽、双目平视，手臂自然下垂，掌心向内。观察双肩是否对称，双肩胛下角是否在同一水平，两侧腰凹是否对称，两侧髂嵴是否等高，棘突联线是否偏离中轴。 五项中如有一项以上不正常，列为躯干不对称。然后作脊柱adam前屈试验，被检者双膝伸直，使躯干由颈至腰徐徐前弯，检查者从背部中央切线方向观察上胸段、胸段、胸腰段及腰段两侧是否等高、对称。不对称者为前屈试验阳性，疑为脊柱侧凸。 脊柱侧凸应该做哪些检查？ 一、放射学检查 （一）普通X线片检查：是脊柱侧凸诊断治疗的基本依据。借助X线片了解侧凸的病因、类型、位置、大小、范围和可屈性等。 立位与坐位像是X线检查的基本姿势，能站立的取立位像，如下肢缺乏站立功能或年龄过小取坐位像，采用标准姿势，即患者双足并齐、双腿伸直、躯干伸直，防止旋转，投照后前位片，前臂向前90°平伸（或放在支架上）投照侧位片，尽量一张片子包括脊柱全长。 （二）脊髓造影：脊柱侧凸不仅要了解脊柱或椎骨畸形，同时要了解椎管内有无并存的畸形。在先天性脊柱侧凸几乎把脊髓造影作为常规检查，目的是了解与骨性畸形同时存在的神经系统畸形。 （三）电子计算机断层X线扫描（CT）：CT扫描在脊椎、脊髓、神经根病变的诊断上具有明显优越性，尤其是对普通丝相显示不清的部位（枕颈、颈胸段等）更为突出。由于它比普通X线密度分辨高20倍，能清晰显示椎骨、椎管内、椎旁组织的细微结构。 （四）核磁共振成像（MRI）：MRI是一种新的无损伤性多平面成像检查，对椎管内病变分辨力强，不仅提供病变部位、范围，对其性质如水肿、压迫、血肿、脊髓变性等分辨力优于CT，但尚不能代替CT或脊髓造影，各有其适应证。 二、电生理检查 电生理检查，对了解脊柱侧凸患者有无并存的神经、肌肉系统障碍有着重要意义。包括肌电图检查、诱发电位检查等。 三、肺功能测定