温州医学院,医学免疫学7-CD,AMPPT.ppt

白细胞粘附缺陷症（leukocyte adhesion deficiency, LAD）是一种常染色体隐性遗传病，其临床表现为反复发作的严重感染。LAD分为LAD-I和LAD-II，LAD-I的发病机制是CD18基因缺陷导致白细胞LFA-1（CD11a/CD18）表达异常；而LAD-II型的发病机制是由于岩藻糖代谢障碍导致白细胞sLex 合成缺陷。 第三节 CD和AM及其单克隆抗体的临床应用 小 结 LDA： CD： 黏附分子： 主要CD分子的功能： 第七章白细胞分化抗原和黏附分子 文金生 jshwen78@ 微生物与免疫学教研室 免疫应答过程有赖于免疫细胞间直接接触或通过分泌细胞因子介导的作用； 免疫细胞间直接接触识别的物质基础是细胞膜分子，即白细胞分化抗原（包括受体、协同刺激分子、黏附分子）。 概述 第一节、人白细胞分化抗原 1、人白细胞分化抗原( Leukocyte differentiation antigen，LDA) 指血细胞在分化成熟为不同谱系细胞的不同阶段及细胞活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子； 分布：白细胞、红细胞、血小板等； 结构：大多是跨膜蛋白； 跨膜区 胞浆区 胞膜外区 如何发现、鉴定LDA ？ 单克隆抗体鉴定法 白细胞 制备单抗 鉴定细胞膜分子 如T4、Leu3a-----------CD4 1982年，统一用“分化群”（CD）命名 2、分化群（ Cluster of differentiation， CD ） 应用单抗鉴定的方法，将来自不同实验室的单克隆抗体所识别的同一分化抗原称分化群（CD）。 CD：是对白细胞分化抗原统一、编号命名的方式。 CD1~ CD 350，分为14个组。 CD分子 分布细胞 主要功能 受体： TCR复合物 T细胞 CD3传导信号， CD4/CD8辅助识别抗原肽 BCR复合物 B细胞 CD79a/CD79b传导信号 CD19/21/81辅助识别抗原 FcR 吞噬细胞、NK细胞 调理作用、ADCC等 CR RBC，吞噬细胞 免疫黏附、调理作用 PRR 吞噬细胞，DC 抗感染 黏附分子： 广泛 细胞生长、分化、迁移， 炎症，组织修复等 协同刺激分子 T、B、APC 组成第二活化信号 B7 第二节、黏附分子（Adhesion molecule，AM） 概念： 介导细胞间或细胞与细胞外基质间相互接触和结合的众多分子的统称。 性质： 跨膜蛋白 作用形式： 受体-配体结合，参与细胞的识别、活化和信号转导、增殖和分化、伸展与移动。 黏附分子与CD分子：大部分AM已有 CD的编号, CD分子包括AM组。 根据结构特点分为： 整合素家族 选择素家族 免疫球蛋白超家族: CD2（ LFA-2 ）、CD4、CD8、CD28、CD58(LFA-3)、 CD80/CD86（B7-1/2）、MHC-Ⅰ/MHC-Ⅱ 钙粘蛋白家族 黏蛋白样血管地址素 未归类的黏附分子 第二节、黏附分子（Adhesion molecule，AM） 一、整合素家族（Integrin family） 定义：主要介导细胞与细胞外基质的黏附，使细胞得以附着而形成整体。 构成：α、β链经非共价键连接组成异二聚体； 分组：以β亚单位可将整合素家族分为8个组； 表达：一种整合素可分布于多种细胞，同一种细胞也往往有多种整合素的表达。 VLA-4 －－－－－ VCAM-1 LFA-1 －－－－－ ICAM-1、2、3