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补体系统 李付广 郑州大学基础医学院微免教研室 补体的发现 Discovered in 1894 by Bordet It represents lytic activity of fresh serum Its lytic activity destroyed when heated at 56℃ for 30 min 一、概述 （一）基本概念 补体系统（complement system)： 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。 (二) 补体系统的组成 1. 补体系统组成：按功能分三组： （1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、 B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等。 2. 补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、 H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。 （三）补体成分一般性质 A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白； C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多， D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。 二、补体系统的激活 ------ 三条途径 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） (一) 经典（传统）激活途径 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 攻膜阶段 攻膜复合物(membrane attack complex, MAC)的形成 (二) 旁路（替代）激活途径 激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）, 凝聚的 IgA、IgE等。 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9 (三) MBL激活途径 激活剂: 病原微生物表面的重复糖结构（如甘露糖、岩藻糖及Ｎ－乙酰葡糖胺等） 参与成分: MBL (mannan-binding lectin), MASP-1 (MBL-associated serine protease-1) , MASP-2 C4、C2、 C3、C5～C8 （四）补体活化的共同末端效应 ----膜攻击阶段 1. MAC的形成 2. MAC的效应机制