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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) 血液科 习杰英 概述(Outline) ITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病 ITP系血小板免疫性破坏，致血小板寿命缩短 女性与男性比例为2~3：1 人群发病率约1/10000 急性型多见于儿童 慢性型好发于成人 病因与发病机制 (Etiology and Pathogenesis) 一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 二、免疫因素 在患者血浆中血小板生存期缩短 约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体 免疫抑制剂治疗有效 三、肝、脾的作用 四、遗传因素 HLA-DRW9和HLA-DQW3 五、其他因素 雌激素 临床表现 (Clinical manifestations) 一、急性型 多见于儿童 发病前1~3周多有上呼吸道等感染史 起病急，可有畏寒、发热的前驱症状 皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血 病程多自限性，一般4~6W 二、慢性型 多见于40岁以下中青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血 内脏出血少见，但常有月经过多 反复发作，自发性缓解少见 实验室检查(laboratory examination) 一、血象 急性型多20×109/L 慢性型多为30~80×109/L 血小板体积增大且大小不均 贫血可有可无，WBC通常正常 血小板功能一般正常 二、止血和血液凝固试验 出血时间延长、血块退缩不良、束臂试验阳性 凝血和纤溶检查正常 二、骨髓象 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 红系和粒系通常正常 三、约80%的患者抗血小板相关抗体(PAIg)阳性 四、血小板生存期缩短 诊断和鉴别诊断 (Diagnosis and Differential Diagnosis ) 一、诊断 1. 可有广泛出血（皮肤、粘膜、内脏） 2. 多次化验血小板均减少 3. 脾不大 4.骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍 5.此外，须排除其他引起血小板减少的原因 治疗(Treatment) 一、一般治疗 二、糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近期有效率为60%~90%。如强的松 剂量 作用机制 反应率 副作用 四、免疫抑制剂治疗 适应症：糖皮质激素或切脾效不佳者；糖皮质激素或切脾禁忌症；与激素合用以提高疗效并减少激素用量 常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 五、其他治疗：达那唑、氨肽素、抗D血清输注 六、急症处理 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙 Questions: What are the differences between acute and chronic ITP? Can we make a definite diagnosis of ITP by using one index? In general, what’s the most commonly used medicine to treat ITP? * * 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 二、鉴别诊断 再生障碍性贫血 脾功能亢进 白血病 系统性红斑狼疮 药物性免疫性血小板减少 过敏性紫癜 三、脾切除 50%有效，1/3复发 适应症：糖皮质激素治疗3~6m无效；减量或停药复发及强的松维持量15mg/日；有糖皮质激素禁忌症 禁忌症：年龄2岁；妊娠期；不能耐受手术