中枢神经统血管炎.ppt

病 因 感染胜血管炎：梅毒性血管炎、细菌性血管炎、病毒性血管炎 原发性血管炎：病因不清，考虑自身免疫相关 继发性血管炎：自身免疫病（系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病等）、感染、药物、肿瘤 不能分类的血管炎：血栓闭塞性血管炎、Moya－Moya 综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎 辅助检查（1） 血液检查： 常无血清学和免疫学持续性的异常改变 血沉加快（10%） 脑脊液检查： 脑脊液蛋白轻度升高 轻度淋巴细胞反应，或出现中性粒细胞 寡克隆区带可阳性，但缺乏特异性 辅助检查（2） 影像学： MRI——最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，可见脑膜出现增强 MRA——对于较小直径的受累颅内血管不能显示 DSA——相对敏感，但仍有10％－15％的PACNS患者由于受累血管太小而不能检测出 脑的功能性造影——如 PET及SPECT非特异性 诊 断 诊断 影像学 脑病理检查 金标准 感染性、继发性血管炎需找到相应的直接和间接证据 中枢神经系统血管炎 Central nervous system vasculitis 中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病。 病理改变 大脑（最常见，95％），脑桥和延髓（32％），小脑（18％），脊髓（16％） 血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁，较少累及静脉和微静脉 急性期——大量中性粒细胞的炎性渗出 慢性期——淋巴细胞和多核巨细胞伴血管壁局灶纤维样坏死 稳定期——疤痕组织形成为主要病变，也可见慢性缺血导致的弥漫性脱髓鞘 临床表现 发病年龄为15-96岁（均50．5岁），男性发病率较女性略高或相同 病程：急性、亚急性、慢性起病，病程呈现进展性或波动性 主要临床表现： 头痛 类似偏头痛样或剧烈头痛发作，可为急性或慢性发病 多灶性的神经功能缺陷 短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、颅神经病变、 癫痫及共济失调等 弥漫性的脑损害症状 一过性意识改变、认知功能改变、有意识丧失的惊厥、进行性的智力减退 神经系统症状和体征呈限局性或弥散性，多数患者没有全身系统性症状和体征。 中枢神经系统血管炎的临床表现 头痛 62% 偏瘫 55 % 认识障碍 51 % 意识减退 28 % 癫痫 21 % 脊髓损害 18 % 脑出血 2 % 辅助检查（3） 脑血管造影 是一个主要诊断手段，约60％的患者出现异常改变，主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张 但该异常也常见于非血管炎患者，尤其是脑血管痉挛，以及中枢神经系统感染，甚至动脉粥样硬化 病理检查 在诊断中枢神经系统血管炎中具有重要的意义 敏感性仅为53％－80％，同时存在假阳性