甲状腺髓样癌(带病理片幻灯).ppt

髓样甲状腺癌（Medullary Thyroid Carcinoma） （MTC） 西安交通大学第一医院 张学斌 甲状腺恶性肿瘤显示滤泡旁细胞分化（C-Cell），约占甲状腺所有恶性肿瘤的5％－10％。其特点： 常见局部淋巴结转移（就诊时～50％） 常见远处转移（可很迟）（～20％），常见肝、骨、肺、肾上腺等。 顽性临床经过，5年和10年成活各为80％和76％左右。 微小MTC（一厘米以下）预后很好。 MTC约20－25％具有家族性。发病年龄较轻，平均20岁，常双侧性、多发性（散发性平均年龄50岁，单发性、孤立性），有时表现为多数性内分泌肿瘤综合症。 病理组织学：十分变异，表现特征： 为片状、巢状或小樑状多角形、圆形或梭形细胞。 彼此以不等量的纤维血管间质分开，呈或多或少的小叶状（器官样）或樑状排列。 肿瘤细胞核圆形到卵圆形，染色质颗粒状，核仁通常不明显，核分裂像一般很少见。偶尔核大多形性或多核。胞浆颗粒状、嗜酸性或嫌色性，界限不清。 细胞粘集性差、坏死和出血不常见。 Congo red (＋)间质淀粉样物沉积证明在80％病例。 MTC的组织学类型：WHO 2004分型 乳头或假乳头型 腺（管状或/滤泡）型 巨细胞型 梭型细胞型 小细胞和神经母细胞瘤样型 副神经节瘤样型 嗜酸细胞型 透明细胞型 血管肉瘤样型 鳞状细胞型 色素型 嫌色性型（Amphicrine） 各文献报告的分型基本类似，但有的分型还包括： 类癌样型、间变型、玻璃样小樑性腺瘤样型。尚有的将神经母细胞瘤样型和小细胞型分开。在上述各型中，仔细找寻均可发现MTC的典型组织学表现。 MTC组织学诊断表现的问题： 此瘤不常见，诊断者经验有限。 不是所有病例组织学均出现淀粉样物（10－20％不出现）。 组织形态极谱广泛，某些变异形态类似甲状腺其它类型肿瘤。 MTC组织学诊断提示的线索： 淀粉样物如果出现（但对诊断不是最重要的）。 内分泌器官样结构，细的纤维血管间隔（重要诊断提示），细颗粒状染色质，胞浆颗粒状。 细胞粘集性差（细胞分散），很少广泛出血坏死。 MTC免组染色对诊断最有帮助： Calcitonin强（＋） CgA（＋） Syn（＋） 单克隆CEA（＋）（特别对小细胞型） 低分子CK（＋） TTF－1可（＋） MTC的DD： 低分化甲状腺癌伴樑状、岛状结构：此癌细胞粘集紧密，甲球蛋白标记（＋），TTF-1(+)。MTC标记（－）。 玻璃样小樑性腺瘤：组织学长细胞垂直小樑排列，核具有PTC特征，胞浆出现黄色小体，间质为玻变。免组甲球蛋白（＋），TTF-1(+) 。MTC标记（－）。 副神经节瘤：结构类似MTC，但Calcitonin（－）、CEA（－）、CK（－），而S－100（＋）细胞在巢外周（篮细胞），NSE（＋），CgA（＋）。 甲状腺内甲旁腺肿瘤：甲旁腺瘤常有纤维包膜。甲旁腺癌常见血管或包膜浸润。在临床两者具有明显血钙升高引起的一系列症状。组织学组成细胞为混合型（透明、嗜酸、淡细胞）。免组显示甲旁腺激素PTH（＋），而Calcitonin（－）、甲球蛋白（－）、TTF－1（－）。 MTC的家族遗传型： 遗传性MTC 20％－25％表现MEN2A、MEN2B、家族性MTC 特征：发病年龄较轻。较可能多灶状或双侧性。发生在C－Cell增生背景上。 可用基因检查来证明。 C－Cell增生： 增生有两种：一种为肿瘤性，一种为反应性。前者可见于HE切片；后者通常需要免组染色证明。 肿瘤性C-Cell增生又称C-Cell原位癌，是家族性MTC的前驱病变。一般发生在甲状腺侧叶上三分之二，邻近家族性浸润性MTC。此C-Cell增生呈灶状、弥漫或结节状。特点为成群的滤泡内非典型C-Cell环绕滤泡，并使部分或完全滤泡闭塞。C-Cell增生对散发性MTC的作用不清楚。C-Cell增生与微浸润型MTC区别十分困难。出现纤维化围绕瘤细胞巢和免组证明缺乏滤泡基膜可区别之。并且Calcitonin反应比MTC强度大。 反应性C-Cell增生可见于甲状腺滤泡性肿瘤周围、桥本氏甲状腺炎、老年人，也可伴发散发性MTC等。此种细胞增生目前研究尚不充分。反应性C-Cell增生特点为：正常表现的C-Cell数量增多（在C-Cell密集区至少每一个低倍视野 50个C-Cell），个别反应性C-Cell增生可灶状闭塞滤泡。 谢谢！ 12 47 48 34 35 36 38 39 40 Chromogranin C-cell hyperplasia, diffuse type Calcitonin Calcitonin Nodular C-cell hyperplasia or microscopic focus of MTC? 4 5 8 9 10 12