结节性多动炎诊断和治疗指南.ppt

结节性多动脉炎诊断和治疗指南 1.概述 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等有一定关系，尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染，免疫病理机制在疾病中起重要作用。组织学改变以血管中层病变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁备层和血管周围区域，组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。该病在美国的发病率为1．8／10万人，我国尚元详细记载。男性发病为女性的2.5-4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。 2.临床表现 2．1全身症状 多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体质量减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。 2．2系统症状 可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。肺部受累少见。 2．2．1肾脏：PAN肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果。可致肾性恶性高血压。疾病的急性阶段可有少尿和尿闭，也可于数月或数年后发生。如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎(急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现)。肾血管造影常湿示多发性小动脉瘤及梗死．由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄。 2．2．2骨骼、肌肉： 约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎。约1／3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛。以腓肠肌痛多见。 2．2．3神经系统：周围神经受累多见．约占60％，表现为多发性单神经炎或(和)多神经炎、末梢神经炎。中枢神经受累约占40％，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围．可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑千的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。 2．2．4消化系统：消化系统受累提示病情较重．见于约50％患者。由于血管炎发生的部位和严重程度不同而出现各种症状。若发生较大的肠系膜七动脉的急性损害可导致血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿．严重者致肠穿孔或伞腹膜炎；中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血；发生在胆道、胰腺、肝脏损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克。 2．2．5皮肤：约20％～30％的患者出现皮肤损害。病变发生于皮下组织中小肌性动脉。表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小约数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指(趾)缺血性改变。如不伴有内脏动脉损害，称“皮肤型PAN”，预后较佳。 2．2．6心脏：心脏损害发生率约36％～65％，是引起死亡的主要原因之一，尸检心肌梗死的发生率6％。一般无明显心绞痛症状和心电图典型表现。充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。心包炎约占4％，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。 2．2．7生殖系统： 睾丸和附睾受累发生率约30％，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。 3.实验室检查及特殊检查 3．1实验室常规检查：PAN缺乏特异的实验室检查，部分检查对PAN的诊断具有提示意义。如：红细胞沉降率(ESR)升高，常60 mm／1h，C反应蛋白(CRP)水平升高，血清白蛋白水平下降，白细胞升高．正细胞正色素性贫血，部分患者血小板升高。肾脏损害时尿常规显示蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐可增高。 3．2免疫学检查： 7％～36％的患者乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)阳性。本病中约20％患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，主要是核周型一ANCA阳性。 3．3影像学检查：怀疑PAN而临床查体缺乏足够证据时可行： ①彩色多普勒超声：中等血管受累。可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难。 ②CT和磁共振成像(MRI)：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等。 ③静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像。如有肾周出血，则显示肾脏边界不清和不规则块状影，腰大肌轮廓不清，肾盏变形和输尿管移位。 ④选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉。该项检查在肾功能严重受损者慎用。 3．4病理检查： 对于有症状的组织可先行组织活检。临床常进行活检的组织包括皮肤、腓肠神经、睾丸以及骨胳肌。组织学的发现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通常伴有炎症细胞浸润。