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2. 凝血酶原复合物的形成途径 （1）内源性凝血途径：由血浆凝血因子启动的凝血过程。 表面激活的正反馈过程 PK，前激肽释放酶；K,激肽释放酶；HK，高分子激肽原 FⅧ、FⅨ和FⅪ缺乏可导致甲型、乙型和丙型血友病 （2）外源性凝血途径 由Ⅲ 因子启动的凝血过程。 正反馈过程 细菌内毒素、补体 C5a、免疫复合物、肿瘤坏死因子等 3.凝血酶原的激活和纤维蛋白的形成 凝血酶原在凝血酶原酶复合物的作用下，激活成凝血酶，其作用是： （1）激活纤维蛋白原成为纤维蛋白单体。 （2）激活FⅩⅢa，在Ca2+的作用下，使纤维蛋白 单体转变为不溶性纤维蛋白多聚体。 （3）正反馈性激活FV、 FⅧ、 FXI 。 （4）使血小板活化，提供磷脂表面。 （凝血时间：采血开始至血凝所需时间。正常：4-12min) （三）体内生理性凝血机制（特点） （1）外源性凝血途径是生理性凝血的关键。 FⅢ为凝血过程的启动物。 （2）FVIIa-组织因子 复合物可激活FⅨ， 从而启动内源性凝血 途径。 （3）外源性凝血途径生 成的少量凝血酶可激活FV, FVIII, FXI和血小板， 缩短内源性凝血过程。 由此可见，外源 性凝血启动生理性 凝血机制，内源性 凝血维持和巩固已 开始的凝血过程。 （四）血液凝固的调控 正常人体常出现血管内皮损伤和生理性凝血，但循环血液并不凝固，这是因为： 1. 血管内皮的抗凝作用 （1）完整血管内皮具有屏障作用，可防止血小板和凝血因子的接触和活化。 （2）内皮细胞可合成： 硫酸乙酰肝素蛋白多糖，吸附抗凝血酶Ⅲ； 凝血酶调节蛋白、组织因子途径抑制物； 纤维蛋白溶解酶原激活物； PGI2和NO，抑制血小板的聚集。 2. 纤维蛋白吸附（凝血酶） 、血流稀释及单核巨噬细胞吞噬凝血因子作用。 3. 生理性抗凝物质（丝氨酸蛋白酶抑制物 、蛋白质C系统 、组织因子途径抑制物） 丝氨酸蛋白酶抑制物 如抗凝血酶（Ⅲ）、C1抑制物、α1抗胰蛋白酶、 α2抗纤溶酶、 α2巨球蛋白酶、肝素辅因子Ⅱ。其中最重要的是抗凝血酶Ⅲ。 抗凝血酶与FⅡa 、FⅨa、FⅩa、FⅪa、FⅫa分子活性中心丝氨酸残基结合，使凝血因子失去活性。 肝素可增加抗凝血酶活性2000倍。 抗凝血酶可灭活70%凝血酶。 (2) 蛋白质C系统（由肝脏合成，包括蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C抑制物) 凝血酶与血管内皮上的凝血酶调节蛋白结合后,激活蛋白质C,后者可使FⅤa和FⅧa灭活,抑制FⅩ和凝血酶原的激活，使纤维蛋白溶解。 在蛋白质S的辅助下,蛋白质C灭活作用增强。 (3)组织因子途径抑制物(TFPI) 由血管内皮产生。可抑制FⅩa的活性,灭活FVIIa-组织因子复合物。 (4)肝素(heparin) 促进抗凝血酶Ⅲ活性,刺激TFPI释放,从而抑制凝血过程。 第三章 血液 血液是一种有血浆和血细胞组成的流体组织。属于细胞外液。 运输功能 血液的功能 缓冲PH功能 　　 维持体温恒定 保护功能（止血和防御） 第一节 血液的组成和理化性质 一.血液的组成 血液由血浆和 血细胞组成 （一）血浆和血清 血液 抗凝剂 血浆 血清 离心 静置 血浆的化学成分 主要含水、气体、电解质、有机物（如激素、蛋白质、脂肪等） 血浆蛋白(65-85g/L血浆)及其功能： 白蛋白：40-80g/L血浆，具有运输物质、维 持血浆渗透压和营养作用。 球蛋白：15-30g/L血浆。具有免疫功能。 纤维蛋白原：参与血凝、抗凝、纤溶等生理 过程。 （二）血细胞及其比容 指血细胞在全血中所占的容积百分比 正常值: 男性:40%-50% 女性:37%-48% 二.血量（循环血量和储存血量） 占体重的7%-8%,即70-80ml/Kg体重 （血量可用T-1824染料稀释法、131I血浆 蛋白标记法、51Cr或32P红细胞标记法测定）