cns脱髓鞘疾20130409袁毅.pptxVIP

髓鞘(myelin)是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构中枢 少突胶质细胞 → MS周围 Schwann细胞 → GBS一、概述髓鞘的组成：中枢神经由少突胶质细胞形成，主要蛋白质为髓鞘碱性蛋白和髓鞘蛋白脂蛋白。髓鞘的功能：辅助神经冲动传导；起绝缘、保护作用。脱髓鞘疾病：是一组以髓鞘病变为主要特征的疾病。病理特征：髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触突及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质，沿小静脉周围有炎症细胞浸润脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病。脱髓鞘病按病因分为两类1.髓鞘破坏型（获得性）：已形成的髓鞘部分或全部破坏。包括继发于其它疾病的如：炎性、营养、中毒等和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘。2.髓鞘形成障碍型（遗传性）：髓鞘从未正常形成。由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起，如脑白质营养不良。临床常见类型 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 同心圆性硬化 桥脑中央髓鞘溶解 多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。临床特征: 病灶时间上、空间上的多发性 病因及发生机制◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等 抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚 未从患者脑组织中分离出相应的病毒◆ 遗传因素：有家族倾向◆ 环境因素： MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势 病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。 急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。CNS白质内多发性脱髓鞘斑块是MS特征性病理改变。Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The corresponding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining). 临 床 表 现1、 年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见2：1；可急性、 亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见2、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧 张、寒冷等临 床 表 现3、主要特点：空间上的多发性（指病变部位的多发即散在于CNS的多数病灶）和在时间上的多发性（即病程中的缓解-复发）。4、 临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复 视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽 困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神 症状等。 核间性眼肌麻痹、 Charcot三主征、Lhermitt征是MS较特 异的表现。内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。 意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三联征(Charcot)过去曾被认为是MS的主要表现, 实际上仅占MS的10-15%Lhermitte征, 即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。 临床分型：1、复发-缓解型2、继发进展型3、原发进展型4、进展复发型 辅助检查1. 脑脊液 常规和生化: 外观及压力正常, 细胞数、蛋白正常或轻度增高 免疫学检测: IgG鞘内合成: CSF-IgG指数大于0.7; 24小时IgG合成率增高; CSF寡克隆IgG带, 即oligoclonal band, OB, 阳性。2、诱发电位检查：超过半数患者视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、体感诱发电位（SEP）一项或多项异常3.磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI) 主要表现：(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈长T1长T2信号, 大小不一; (2)半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块, 脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块, 呈长T1长T2; (3)多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。MRI于中枢神经系统白质出现长T1、长T2信号。诊 断 要 点1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶。2、 临床发作、缓解2次以上，每次发作应持续24小时及缓解1个月以上。3、 不能用其他疾病解释。4、 年龄在10