《HELLP综合症》PPT课件.ppt

HELLP综合症 段红伟 HELLP综合症 概述 HELLP综合症（hemolysis,elevated serum level of liver enzymes,and low platelets syndrome, HELLP syndrome） 以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床表现的综合症肝酶升高、血小板减少与病情严重程度相关；国外将AST＞2000U/L、LDH＞3000U/L称暴发型，死亡率近100% HELLP 综合症，是妊娠高血压疾病的严重并发症，常常危及生命 据报道，重度妊娠高血压疾病患者，并发 HELLP综合症的在国内为2.7%，国外为4-16% 多产、年龄＞25岁、既往有不良妊娠史者，为HELLP综合症发生的高危因素 HELLP综合症 发病机制 主要病理改变——血管痉挛、内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积、终末器官缺血；HELLP启动机制不明 免疫因素——母体对胎儿排斥反应——或为主要发病原因 补体被激活——C3、C5、C5b-9、过敏毒素刺激——巨噬细胞、白细胞、血小板释放血管活性物，血栓素A2与前列环素平衡失调——小动脉收缩、血小板积聚消耗 固有脂肪酸氧化、蛋白质代谢异常，影响细胞脂质与血浆脂质成分交换、红细胞裂解变性、肝细胞受损 血管内皮受损，血小板附集消耗、减少；红细胞膜代谢异常，经过受损血管，变形破裂、溶血；肝血管受损，肝细胞损伤，肝实质出血，肝酶升高、肝区疼痛 HELLP综合症 对母儿的影响 对孕产妇的影响 HELLP综合症可并发：肺水肿、胎盘早剥、产后出血、弥漫性血管内凝血（DIC）、肝衰竭、肝破裂 手术产率高，死亡率高 多器官功能衰竭（MODS）、DIC，是HELLP综合症最主要死亡原因 对胎儿的影响 胎盘缺血缺氧、功能减退——胎儿生长迟滞、死胎、胎儿窘迫、死产、早产、新生儿死亡 HELLP综合症 临床表现 常见右上腹部或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、水肿、体重明显增加等；症状无特异性 少数有轻度黄疸，查体可有右上腹或上腹部肌紧张 若凝血功能障碍，可有血尿、消化道出血 多数患者有重度妊娠高血压疾病的基本特征 20%患者血压正常，或轻度升高；15%患者既无高血压，亦无蛋白尿 HELLP 综合症，可发生于妊娠中期至产后数日任何时间；多发生于产前（70%），产后发生并发肾衰竭、肺水肿者更危险 HELLP综合症 鉴别诊断 HELLP 血栓性血小板 减少性紫癜 溶血性 尿毒综合症 妊娠 急性脂肪肝 主要损害部位 肝脏 神经系统 肾脏 肝脏 妊娠期 血小板 PA/APTT 中、晚期 中期 产后 晚期 ↓ ↓ ↓ 正常或↓ 正常 正常 正常 ↓ 肝酶 溶血 血糖 纤维蛋白原 肌酐 ↑ ↑ 正常 正常 ＋ ＋ ＋ ＋或－ 正常 正常 正常 ↓ 正常 正常 正常 ↓↓ 正常或↑ ↑ ↑ ↑ 注：PA：凝血酶原时间；APTT：部分活化凝血活酶时间 HELLP综合症 治疗： 早诊断、早治疗、及时终止妊娠，降低母儿病死率 积极治疗妊娠期高血压疾病 解痉、镇静、降压、合理扩容、必要时利尿为治疗原则 HELLP综合症的处理 控制病情、预防及控制出血 ⑴肾上腺皮质激素：使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能参数改善，增加尿量、降低平均动脉压、促进胎儿肺成熟；地塞米松10mg静点，日1次，至血小板≥100×109/L、乳酸脱氢酶下降，产后连用3天，以防复发加重；大剂量无明显改善HELLP综合症的疗效 ⑵输注血小板：血小板＞ 40×109/L不易出血；＜ 20×109/L或有出血时，应使用浓缩血小板、新鲜冻干血浆；不能预防产后出血 HELLP综合症 ⑶血浆置换疗法： ⅰ、以新鲜冻干血浆置换患者血浆 ⅱ、可减少毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液黏稠度、补充血浆因子 ⅲ、极有效地改善HELLP综合症的临床症状、降低围生期病死率；对纠正暴发型HELLP综合症无效 产科处理 适时终止妊娠：⑴妊娠≥32周、或胎儿肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂、病情趋向恶化者，即行终止；⑵妊娠＜32周、胎儿肺不成熟及胎儿情况良好者，考虑对症处理、延长孕周，多于4日内终止妊娠 分娩方式：不是剖宫产指征，方式以产科情况而定 麻醉选择：有出血危险，阴部阻滞、硬膜外麻为禁忌；阴道分娩可用局麻；剖宫产用局麻或全身麻醉 HELLP综合症 小结 妊娠高血压疾病是以高血压、蛋白尿为特征的一组疾病；基本病理变化是全身小动脉痉挛、血管内皮损伤、缺血缺氧；严重者如子痫前期、子痫，多累及心、肺、肝、肾等重要脏器，以及胎儿生长发育与安危 HELLP 综合症并发于妊娠高血压疾病，基本病理变化与妊高病一致，以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床表现的综合症；对母儿危害大、死亡率高； 并发HELLP综合症者，国内统