免疫缺陷 的资料中心.docVIP

免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任一成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(imm unodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。由免疫缺陷引发的临床症 状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD)。 一、 免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD) 和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺 陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发 性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免 疫 缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区 分 为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体 缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所 致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA 缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM缺乏症等 ；由T细胞数目减少或功