生化-糖代谢PPT.ppt

※ 草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 2. 1，6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 果糖双磷酸酶-1 H2O Pi 3. 6-磷酸葡萄糖转变为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 H2O Pi 丙酮酸激酶 非糖物质进入糖异生的途径 ⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸 α-酮酸 -NH2 甘油 α-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 乳酸 丙酮酸 2H ⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原 3-磷酸甘油激酶 3-磷酸甘油脱氢酶 乳酸 丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸二羟丙酮 葡萄糖 丙氨酸等 生糖氨基酸 三羧酸循环中间产物 生糖氨基酸 甘油 非糖物质进行糖异生的途径 糖异生 小 结 耗能 三大“能障”的绕行 四个关键酶：丙酮酸羧化酶（线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖双磷酸酶-1 葡萄糖-6-磷酸酶 “膜障”的克服（同时解决了NADH+H+的来源问题） 两种穿梭机制： 苹果酸穿梭机制 天冬氨酸穿梭机制 二、糖异生的调节 在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环(substratecycle)。 6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶 GDP+Pi +CO2 因此，有必要通过调节使糖异生途径与酵解途径相互协调，主要是对前述底物循环中的后2个底物循环进行调节。 当两种酶活性相等时，则不能将代谢向前推进，结果仅是ATP分解释放出能量，因而称之为无效循环(futile cycle)。 6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果糖激酶-1 Pi 果糖双磷 酸酶-1 2,6-双磷酸果糖 AMP （一）6-磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间 （二）磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间 PEP 丙 酮 酸 ATP ADP 丙酮酸激酶 1,6-双磷酸果糖 丙氨酸 乙 酰 CoA 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 丙酮酸脱氢酶复合体 三、糖异生的生理意义 维持血糖浓度恒定 补充肝糖原 机体摄入的葡萄糖先分解为丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再异生成糖原的途径称为三碳途径，也称之为间接途径 维持酸碱平衡 饥饿 代谢性酸中毒 〔H+〕↑ 肾糖异生↑ a-酮戊二酸↓ 谷氨酰胺 谷氨酸 NH3 NH3 〔H+〕 〔NH4+〕 〔H+〕↓ 肾糖异生增强时的排酸保碱作用 四、乳酸循环（Cori 循环） 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 肝 肌肉 1. 循环过程 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖异生途径 血液 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 3. 生理意义 ① 乳酸再利用，避免了乳酸的损失。 ② 防止乳酸的堆积引起酸中毒。 2. 乳酸循环是一个耗能的过程 2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP 第 七 节其它单糖的代谢 Metabolism of Other Monose 一、果糖的代谢 果糖是膳食中一个重要的燃料来源。 果糖的代谢一部分在肝，一部分被周围组织主要为肌和脂肪组织摄取。但这两部分代谢的途径不同。 果糖在肌和脂肪组织中的代谢 果糖 6-磷酸果糖 己糖激酶 循糖酵解途径分解 合成糖原（肌） 果糖在肝中的代谢 果糖 1-磷酸果糖 果糖激酶 1-磷酸果糖醛缩酶 磷酸二羟丙酮 甘油醛 丙糖激酶 3-磷酸甘油醛 循糖酵解途径分解或合成糖原 果糖不耐受性(fructose intolerance)是一种遗传病