生化课件08PPT.ppt

一、血浆蛋白质的组成、功能及分类 （一）血浆蛋白质的组成 血浆蛋白质是血浆固体成份中含量最多、组成复杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固体成份90％左右，目前已经研究的血浆蛋白质有500多种，分离出的纯品物200来种，除免疫球蛋白外，主要由肝细胞合成。 第一节 概 述 （二）血浆蛋白质的功能 1. 维持血浆胶体渗透压 清蛋白。 2. 作为某些物质的载体 如清蛋白能与多种物质结合（FA、胆红素），而某些球蛋白具特异地运输某些物质的功能，运铁蛋白、运皮质醇蛋白。 3. 维持体液pH恒定 血浆蛋白PI一般都小于7.4是弱酸，一部分的弱酸盐形式存在，构成缓冲对。 4.免疫功能 血浆中汗多具有免疫功能的球蛋白，主要由浆细胞合成，电泳时位于r区带，如IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，此外，还有具有免疫作用的非特异球蛋白，如补体。 5.凝血与纤溶作用 凝血与纤溶是一对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大部分是血浆蛋白质，它们促进血液凝固，防止血液流失和溶解血栓，防止重要脏器的动脉栓塞。 6.营养作用 血浆蛋白质可分成AA，用于合成组织蛋白或氧化供能。 7.催化作用 血浆中有汗多酶类，其中部分在血浆中发挥作用，称血浆功能性酶，如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝蛋白、LPL、LCAT、肾素等。 （二）白蛋白（allumim, ALb）分子量66458，由肝实质细胞合成，半寿期15～19天，是血浆中含量最多的蛋白质，占40％～60％，主要功能，维持血浆胶体渗透性，缓冲作用，运输作用，营养作用，调节某些激素或药物活性。 白蛋白可微量地通过肾小球，约0.04％，但大部分被血小管重吸收。白蛋白的测定方法目前主要是溴甲酚绿（BCG）法。 【参考范围】35～55g/L 【临床意义】血浆白蛋白增高临床少见，主要见于严重失水引起血液浓缩。血浆白蛋白降低临床常见。①合成障碍急、慢性肝炎。②丢失过多，肾病综合症、慢性肾小球、肾炎、糖尿病、系统性斑狼疮等。③分解过多，营养不良，慢性胃肠道疾病。 （三）α1-抗胰蛋白酶（α1AT或AAT），分子量5.5万，pI4.8，含糖10％～12％，电泳时位于α1区带，占90％左右，由肝细胞合成，能抑制多种酶活性，尤其是蛋白酶，占血清中抑制蛋白酶活力的90％左右，抑制作用有明显的pH依赖性，在中性和弱碱性中活力最大。 AAT也是一种急性时相反应蛋白，主要功能是对抗多形核蛋白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。 AAT测定方法 目前主要采用免疫化学法。 【参考范围】成人0.83～2.0g/L， 【临床意义】AAT下降见于胎儿呼吸窘迫症，AAT缺陷所致的肺气肿、肝硬化等。AAT上升见于急性炎症、外科手术后，长期服用可的松药物，妊娠及服用避孕药物。 （四）α1-酸性糖蛋白（α-AG或AAG）分子量约4万，含糖约45％，pI2.7～3.5，主要由肝细胞合成，某些肿瘤组织也可合成。AAG是主要的急性相反应蛋白，急性炎症时上升，与免疫防御功能有关。 AAG测定方法 使用AAG抗体，进行免疫散法或免疫比浊法检测， 【参考范围】0.25～2.0g/L 【临床意义】主要作为急必时相反应的指标，风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升，营养不良、严重肝病下降。 （五）甲胎蛋白（AFP）分子量6.5～7万，pI4.75，含糖量4％，主要在胎儿肝合成，妊娠13～15周血清AFP含量最高，以后逐渐下降，出生时仅为高峰期的1％，周岁时接近成人水平，仅10～30μg/L，功能不详。 AFP测定方法 火箭电泳放射自显影；放射免疫法（RIA）；酶联免疫吸附法（ELISA）灵敏度接近放免，且操作简便，无放射污染，便于推广。 【参考范围】10～30μg/L 【临床意义】AFP作为肿瘤标志物，对原发性肝癌的诊断很有价值，80％以上原发性肝癌患者血清AFP上升，但无特异性，肺癌、胰腺癌，肝硬化患者血清AFP亦升高，此外，羊水AFP含量测定可用于胎儿产前监测，AFP增高，提示胎儿畸形（神经管缺损、脊柱裂、无脑儿）死胎。 （六）结合球蛋白（ Hp）又名触珠蛋白，是一种糖蛋白，主要由肝合成，电泳时位于α2区带，是一种急性时相反应蛋白，为两对肽链组成的四聚体（α2β2）。α链有α1和α2两种，其中α1有两种遗传变异体。 Hp的主要功能与血浆中游离