第六章 脂代谢PPT.ppt

反 应 ATP 第一阶段 两次耗能反应 -2 两次生成ATP的反应 2×2 一次脱氢(NADH+H+) 2×2 或2×3 第二阶段 一次脱氢(NADH+H+) 2×3 第三阶段 三次脱氢(NADH+H+) 2×3×3 一次脱氢(FADH2) 2×2 一次生成ATP的反应 2×1 净生成 36或38 糖有氧氧化过程中ATP的生成 1分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可生成1分子GTP(可转变成ATP)，共有4次脱氢，生成3分子NADH和1分子 FADH2。 1分子FADH2可生成 2 分子ATP，1分子NADH可生成 3 分子ATP，故一次?-氧化循环可生成 5 分子ATP。 1分子乙酰CoA经彻底氧化分解可生成 12 分子ATP。 （5）脂肪酸氧化分解时的能量释放 以16C的软脂酸为例来计算，则生成ATP的数目为： 7次?-氧化分解产生5×7=35分子ATP； 8分子乙酰CoA可得12×8=96分子ATP； 共可得131分子ATP，减去活化时消耗的两分子ATP，故软脂酸彻底氧化分解可净生成129分子ATP。 对于任一偶数碳原子的长链脂肪酸，其净生成的ATP数目可按下式计算： （二） 饱和脂肪酸的α-氧化作用 1、概念 脂肪酸在一些酶的催化下，其α-C原子发生氧化，结果生成一分子CO2和较原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为α-氧化。 RCH2CH2 COOH RCH2COOH+CO2 RCH2COOH O2，NADPH+H+ 单加氧酶 Fe2+，抗坏血酸 R-CH-COOH OH - （L-α-羟脂肪酸） NAD+ NADH+H+ 脱氢酶 R-C-COOH O = （α-酮脂酸） ATP，NAD+， 抗坏血酸 脱羧酶 RCOOH+CO2 （少一个C原子） 2、α-氧化的反应历程 L-甲基丙二酸单酰CoA 消旋酶 变位酶 5?-脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰CoA 奇数碳脂肪酸 CH3CH2CO~CoA ?-氧化 丙酰CoA羧化酶 （生物素） ADP+Pi D-甲基丙二酸单酰CoA ATP+CO2 经三羧酸循环途径→丙酮酸羧化支路→糖有氧氧化途径彻底氧化分解 （三）奇数碳脂肪酸的氧化 脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸、?-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物，统称为酮体(ketone bodies)。 四、酮体的生成及利用 CHCH 3 CH COOH OH 2 D(-)-β-羟丁酸 酮体主要在肝细胞线粒体中生成。 酮体生成的原料为乙酰CoA。 1、酮体的生成 (1) 两分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰CoA。 乙酰乙酰CoA硫解酶 2× (乙酰CoA) (2) 乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合，生成HMG-CoA。HMG-CoA合酶是酮体生成的关键酶。 HMG-CoA合酶 * CoASH 限速酶 (3) HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。 HMG-CoA裂解酶 (4)乙酰乙酸在?-羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢还原为?-羟丁酸。 β-羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ (5) 乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮。 CO2 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β-羟丁酸 脱氢酶 HMGCoA 合成酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 酮体的生成 Β-羟- Β-甲基戊二酸单酰CoA合成酶 利用酮体的酶有两种： 1.琥珀酰CoA转硫酶 （主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中） 2.乙酰乙酸硫激酶 （主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中）。 2．酮体的利用 (1) ?-羟丁酸在?-羟丁酸脱氢酶的催化下脱氢，生成乙酰乙酸。 酮体利用的基本过程 β-羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ (2) 乙酰乙酸在琥珀酰CoA转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下转变为乙酰乙酰CoA。 琥珀酰CoA转硫酶 琥珀酰CoA 琥珀酸 乙酰乙酸硫激酶 HSCoA+ATP AMP+PPi (3) 乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，裂解为两分子乙酰CoA。 (4) 生成的乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化分解。 乙酰乙酰CoA硫解酶 HSCoA 心、肾、脑、骨骼肌细胞 心、肾、脑细胞 β 羟丁酸 - NAD+ NADH+H HSCoA + ATP 乙酰乙酸 琥珀酰 CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰 CoA 转硫酶 AMP + PPi 乙酰乙酰 CoA 琥珀酸 硫解酶 2 ×乙酰 CoA 三羧酸 循环 +