第六章 内膜系统3-LyPPT.ppt

Lysosome(Ly) 溶酶体 Lysosome 的形态特征 Lysosome 的类型 Lysosome 形成过程 Lysosome 的功能 cytology cytology （细胞内的消化器） Lysosome(Ly) 内含60多种酸性水解酶，标志酶是酸性磷酸酶 具有多型性和异质性，即形态及内含的水解酶种类不完全相同 膜有质子泵(H+)维持内环境酸性(pH=5) 一、结构特征 膜蛋白高度糖基化，防止溶酶体膜被降解 膜上有多种载体蛋白，可将消化产物运出 cytology 胞吞作用 吞噬作用 自噬作用 细菌 内吞体 线粒体 内质网 吞噬体 自噬体 内体性 溶酶体 自噬溶酶体 异噬溶酶体 吞噬性 溶酶体 初级溶酶体 吞噬性溶酶体 肝细胞中的脂褐质 内吞体 rER 顺面 反面 高尔基体 溶酶体酶 加入磷酸基团 M-6-P 成熟的溶酶体酶 ATP ADP+Pi H+ 去除磷酸 pH=5 内体性溶酶体 三、溶酶体的形成 三、溶酶体的形成 ER上核糖体合成溶酶体酶蛋白 进入ER腔进行N-连接糖基化 进入GC顺面膜囊 寡糖链上甘露糖残基磷酸化，形成６-磷酸-甘露糖(M6P) 与反面膜囊上的M6P受体结合 出芽形成特异性运输小泡 + 内吞体 内体性Ly 融合 四、Function of Lysosome 胞吞作用 (Endocytosis) （一）对细胞内吞物质的消化 溶酶体对外源性物质的消化过程 吞噬作用Phagocytosis 胞饮作用Pinocytosis 吞噬体Phagosome 吞饮小泡Pinosome 四、Function of Lysosome 自身物质 衰老细胞器 分泌颗粒 （二）对自身物质的分解 （三）细胞营养作用 （四）防御保护功能 四、Function of Lysosome （五）参与激素的形成 酶释放消化细胞外物质 精子与卵细胞受精 （六）在个体发生发育过程中的作用 四、溶酶体的功能 （五）在个体发生发育过程中的作用 溶酶体膜破裂，酶释放入胞质中引起细胞本身被消化(自溶) 如：蝌蚪尾巴的消失 内体 内体性溶酶体 吞噬体 吞噬溶酶体 吞饮体 多泡小体 自噬体 自噬溶酶体 分泌颗粒 异噬 性 溶 酶 体 残余体 胞外消化 次级溶酶体 溶酶体的消化作用 自噬性溶酶体 五、溶酶体与疾病 （一）先天性溶酶体病（缺乏某种水解酶） 如：贮（蓄）积病 （二）溶酶体膜的稳定性失常所致疾病 如：矽肺（ Ly膜破裂）（一种职业病） 如：痛风（Ly膜破裂） 如：泰-萨病 （三）溶酶体与休克 cytology 粘多糖贮积症Ⅰ型 (Hurler综合征) 粘多糖贮积症Ⅱ型 (Hunter综合征) SiO2 肺内巨噬细胞 成纤维化因子 溶酶体 肺组织纤维化 破坏溶酶体膜 肺弹性降低功能受损 水解酶释放 细胞自溶 * 痛风患者体液中有高水平的尿酸，沉积在滑液腔及其他结缔组织间隙中形成了结晶→ 被中性粒细胞吞噬→次级溶酶体从而破坏溶酶体膜的稳定性→溶酶体膜破裂→水解酶释放 →中性粒细胞死亡→ 刺激成纤维细胞释放胶原酶→ 腐蚀关节软骨组织→ 炎症 *