系统性红斑狼疮诊治(重庆,2006-12)PPT.ppt

系统性红斑狼疮的诊断思路 1. 临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现 （发热等） 特征性体征（皮疹，脱发，口腔溃疡等） 2. 辅助检查为辅 自身抗体阳性（dsDNA抗体, AnuA抗体, Sm抗体) 补体，血象，尿常规等 3. 不典型系统性红斑狼疮 　 早期，隐匿型，UCTD, MCTD 4 . 重症系统性红斑狼疮 NPSLE, APS, 肝炎, 眼炎, 肺炎等 5. 正确运用诊断标准 概述 临床特点 诊断 治疗 系统性红斑狼疮的治疗原则 1、病人教育 2、早期治疗 3、联合治疗 4、方案及剂量个体化 系统性红斑狼疮的治疗方法 1、非甾体抗炎药 2、抗疟药 3、糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、免疫净化 6、疫苗/干细胞 7、基因治疗 8、中药治疗 9、其他 双氯芬酸、布洛芬、扶他林、奥湿克 羟氯喹、氯喹 强的松、氢化考的松、甲强龙 环磷酰胺、骁悉、环孢素A、甲氨蝶呤、 来氟米特、FK506、硫唑嘌呤、长春新碱 血浆置换、双重滤过法、免疫吸附法 外周血干细胞移植 Anti-CD20, CTLA4Ig等 达那唑、溴隐亭、免疫球蛋白 SLE治疗的药物选择 发热 浆膜炎 关节炎 皮损 肌炎 肾炎 血管炎 神经精神症状 心肌炎 狼疮肺炎 血液系统 溶血性贫血 血小板减少 脾肿大 淋巴结肿大 + + + — — — — — — — — — — — — — + + — — — — — — — — — — + + + + + + + + + + + + — + — — — — — + + + + + + + — — NSAIDs 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 + 有指征； —无指征； SLE治疗方案的选择 1. 氯喹/羟氯喹：0.25/0.2 Bid。适于轻症患者 2. 氯喹/羟氯喹+NSAID：轻症及有关节、肌肉 症状者 3. 激素：15-60mg, qd。渐减量。全身症状重， 但无脏器受损者。 4. 激素+免疫抑制剂： 强的松：15-60mg, qd。渐减量。 环磷酰胺：大剂量/小冲击(200-800mg,2-4周) 5. 新型免疫抑制剂： 骁悉 0.5g, Tid；爱若华 10-20mg, Bid 6. 免疫净化、细胞疫苗及干细胞移植 7. 试验治疗：多肽、单抗、细胞疫苗、DHEA SLE治疗中环磷酰胺的应用 NIH用法： 800-1200mg静滴，4周一次× 6个月 100mg，口服，1次/日。 小冲击（mini-pulse） ： CTX 400 - 500mg 静脉点滴或注射 (1) 出血性膀胱炎很少发生（~1%），而国外达5-10%。 (2) 致癌：不肯定。 (3) 恶心，脱发，白细胞减少。 每2周一次 × 3个月 每月一次 × 3个月 每2 ～3个月一次 × 6个月 小剂量冲击的疗效评价 研究者 期 刊 时间 方 式 结 论 Martin（43例） Ann Rheum Dis 1997 对照随访 2~7周症状明显改善。 Houssin (90例） A R 2002 随机，开放，对照 (ELNT) 肾炎的疗效与大剂量冲击无明显差别。 Stojanovi（60例） Lupus 2003 随机开放 治疗 NPSLE的效果优于仅用激素和羟氯喹治疗。 本研究 （70例） 2005 回顾性 分析 可使患者的临床症状/试验室指标明显改善。 大剂量CTX（0.5-1g/m2) 小剂量CTX（500-400mg/次） Austin (1986) Boumpas （1992） Illei (2001) Danie (2002) Contrera (2005) Yee (2005) Houssia (2002) Martin（1997） 本研究 感染 35 25 51.8 31.3 77 38.5 11.4 3.68 4.29 死亡 9 1.7 0 0 4.5 0 恶性肿瘤 0 5 1.7 3.85 0 白内障 27.6 性腺抑制 45 27.6 60 21.4 32 7.0 6.8 0 8.75 CTX冲击