小儿造血特点及营养性贫血.ppt.pptVIP

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 (一)贫血程度分类 程度　　　　血红蛋白 轻度　　　 ～９０g/l 中度　　　　～６０g/l 重度　　　　～３０g/l 极重度　　　＜３０g/l (二)贫血的病因分类 １.红细胞和血红蛋白生成不足　　　　　　　 (1)造血物质缺乏:如缺铁性贫血(铁缺乏)　 (2)骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血　 (3)其他:感染性或炎症性贫血 三 临床表现 四 诊断要点 １.病史： （1）发病年龄 （2）病程经过和伴随症状 （3）喂养史 （4）过去史 （5）家族史 ２.体格检查： （1）生长发育 （2）营养状况 （3）皮肤和粘膜 （4）指甲和毛发 （5）肝脾和淋巴结肿大 血清铁的组成 ①血清铁（SI） ②未饱和铁结合力 ③血清总铁结合力（TIBC） ④转铁蛋白饱和度（TS） 5.铁的排泄 （１）排出量：　１５μg/kg （２）排出形式：肠道（肠黏膜、红细胞、 胆汁）２／３、其他经肾 脏、汗腺、表皮细胞排出 Fe2+ Fe３+ + 去铁蛋白→铁蛋白 　　　 + 　　转铁蛋白 　　　 ↓ 需铁、贮铁组织 （五 ）临床表现 发病年龄:以6个月至2岁最多见 1.一般表现:皮肤粘膜苍白、疲乏无力、不爱 活动。 2.髓外造血表现：年龄越小，病程越久，贫 血越重，肝脾肿大越明显。　 (1)血清铁蛋白（SF）: ①正常值： ＜3月１９４－２３８μg/L 3月１８－９１μg/L ②诊断标准：＜１２μg/L,提示缺铁 (2)红细胞游离原卟啉（FEP） ①诊断标准:FEP 0.9μmol/L(500μg/dl) ②SF值降低、FEP升高、未出现贫血，为缺 铁IDE期的典型表现。 ③FEP增高：铅中毒、慢性炎症和先天性原 卟啉增多症。 (3)血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：IDA期诊断标准 SI 9.0-10.7μmol/L TIBC 62.7μmol/L TS 15% （4）骨髓可染铁：细胞外铁减少（0- +），红细胞内铁粒细胞数15%。反映体内储备铁的可靠指标。 八 诊 断 ①喂养史 ②临床表现 ③血象特点 ④铁代谢的生化检查 ⑤骨髓检查 ⑥铁剂治疗有效 鉴别诊断 ①地中海贫血 ②异常血红蛋白病 ③维生素B6缺乏性贫血 ④铁粒幼红细胞性贫血 (3)铁剂治疗后的反应 ①口服铁剂１２～２４h细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻，食欲增加。 ②２～３天后网织红细胞↑ ，５～７天达高峰，２～３周后下降至正常 ③血红蛋白１～２周后开始上升，３～４周正常 ④三周内血红蛋白上升不足20/L,寻找原因 ⑤血红蛋白恢复正常后继续服用铁剂６～８周，以增加铁储存． 4.输红细胞 输注红细胞适应症： ①贫血严重，尤其发生心力衰竭者 ②合并感染者 ③急需外科手术者 输血量： ①Hb〈３０g/l，等量换血 ②Hb３０～６０g/l,输注浓缩RBC４～6ml/kg速度要慢。 ③Hb60g/l,不必输红细胞 （四） 临床表现 1.一般表现: 多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。 2.贫血表现： ①皮肤呈腊黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸；　　　　　　　　　　　　　　　　　②疲乏无力，　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　③常伴有肝、脾肿大。 （五）实验室检查 营养性贫血缺铁性贫血的输血的指征 1.伴有严重佝偻病 2.重症贫血 3.合并感染 4.并发心功能不全 5.伴有明显的微量元素不足 原则：去除病因、补充铁剂 1.一般治疗:加强护理,保证睡眠,避免感染,重 度贫血保护心脏功能。增加含铁丰富的食物. 2.去除病因:调整饮食结构,纠正偏食,治疗原发病。 (九) 治疗 Therapy ①首选 ②二价铁盐制剂　　 ③剂量:元素铁4-6mg/kg／日 一日三次 ④常用的口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、 葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁、力蜚能等 ⑤服用方法：