儿科课件造血系统疾病.ppt

Hematological Disorders; 教学内容; 教学目的 1．掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度 2．掌握营养性缺铁性贫血及营养性巨幼红细胞 性贫血的病因、发病机理、诊断及防治 3．熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则 4．了解贫血发生的原因和分类方法; 小儿造血和血液特点  Features of hematopoiesis and blood  in childhood;（一）胚胎期造血(hematopoiesis in fetal  period ) ;1 中胚叶造血期 (mesoblastic hematopoiesis);;2 肝脾造血期 （hepatic and spleen  hematopoiesis);2 肝脾造血期;3.骨髓造血期（medullary  hematopoiesis) ;;（二）生后造血 (Hematopoiesis after birth );学龄前儿童与成人骨髓造血部位;2 骨髓外造血 （Extramedullary hemotopoiesis） 在婴儿期,当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等造血需要增加时, 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾和淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应。 ;;;生理性贫血;erythrocyte and hemoglobin ;不同年龄Hb量的底限; （二）白细胞数（WBC）和分类 1、白细胞数 出生时 15×10 9 ～20×10 9／L 生后6～12h 21×10 9 ～28×10 9／L 1周时(7天) 12×10 9／L 婴儿期 10×10 9／L 8岁以后接近成人 4~10×10 9／L;Leukocyte count;2、白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化 ;%;（三）网织红 血小板 血容量;红细胞扫描电镜形态; 小儿贫血概述 (anemia in childhood); 中国儿科血液学组贫血标准 新 生 儿 Hb＜145g／L 1～4个月 Hb＜ 90g／L 4～6个月 Hb＜100g／L * 海拔每升高1000m，Hb上升4% ;贫血分度 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) 红细胞数 1.0 2.0 3.0 4.0 (×1012/L) *括号内为新生儿分度标准;贫血分类 病因分类和形态分类;1 红细胞和血红蛋白生成不足 ① 造血物???缺乏:铁、B12、叶酸缺乏、 Vit B6 缺乏、Vit C 缺 乏、蛋白质缺乏、铜缺乏 　② 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血、纯红再障 　③ 红细胞生成素不足：慢性炎症性疾病、慢 性肾脏疾病 ④ 其他：铅中毒、铁粒幼细胞性贫血、骨髓 浸润; 2 2 溶血性贫血(hemolytic anemia) ▲ 红细胞内在缺陷： ①红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆 红、口形红、棘形红等 ②红细胞酶缺乏：G-6-PD 、PK ③血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血 血红蛋白病 ;32;;; 3 失血性贫血(bleeding anemia) ▲急性失血：创伤大出血、出血性疾病等 ▲慢性失血：溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过 敏、肠息肉、肺含铁血黄素 沉着症; 形态分类 根据RBC数、Hb量、RBC压积计算出 RBC平均容积（MCV）， RBC平均血红蛋白