贫血总论中文班ppt课件.pptVIP

红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV） 红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ） 红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC） 根据红细胞形态特点分类 根据红细胞形态特点分类 大细胞性贫血 MCV＞100fl MCHC＞32% 常见疾病： 巨幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 根据红细胞形态特点分类 正细胞正色素性贫血 MCV：80-100fl MCHC：32-35% 常见疾病： 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血后贫血 恶性肿瘤、肝病等 根据红细胞形态特点分类 小细胞低色素性贫血 MCV＜80fl MCH＜26pg MCHC＜310g/L 常见疾病： 缺铁性贫血 海洋性贫血 铁粒幼细胞贫血 根据病因与发病机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血性：急、慢性失血 稀释性：中、晚期妊娠 红细胞分布异常：巨脾 红细胞生成减少 （一）干细胞增生和分化异常 1 造血干细胞： 再生障碍性贫血 Fanconi贫血 2 红系祖细胞： 纯红再障 CDA（先天性红细胞生成异常性贫血） 3 造血系统恶性肿瘤： 白血病、骨髓瘤、转移癌、 骨髓纤维化、 MDS 恶性组织细胞病 红细胞生成减少 (二）造血调节异常所致贫血 1. 骨髓基质细胞受损 骨髓坏死、骨纤、骨髓硬化、肿瘤髓内转移等 2. 淋巴细胞功能亢进 再障、免疫相关性全血细胞减少 3. 造血调节因子水平异常 肾衰、甲减、肝病、肿瘤感染 4. 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA 红细胞生成减少 （三）造血原料不足或利用障碍 DNA合成：维生素B12缺乏、叶酸缺乏、嘌呤 和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血） Hb合成： 血红素合成缺陷（缺铁性贫血） 铁粒幼细胞贫血 （一）红细胞内部异常 1、膜缺陷 （1）遗传性球形红细胞增多症 （2）遗传性椭圆形红细胞增多症 （3）遗传性棘形红细胞增多症 (4)口形红细胞增多症 RBC破坏过多所致的贫血 2.酶缺乏 （1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶(G6PD）缺乏 （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria) RBC破坏过多所致的贫血 RBC破坏过多所致的贫血 3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin) （3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4. 膜获得性缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) （二）红细胞外部异常 1.机械性 （1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria)和运动性贫血(sports anemia) （2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA) RBC破坏过多所致的贫血 2.化学或物理： 由于化学或物理因素引起的溶血性贫血 3.感染： 由于微生物感染引起的溶血性贫血 RBC破坏过多所致的贫血 RBC破坏过多所致的贫血 4.抗体介导（免疫性） （1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血 （2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS) （3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH) （4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia) （5）新生儿同种[异体]免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn) 5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-macrophage