傅健讲解干燥综合症发病机制和治疗课件.ppt

Thank you Figure 3. Proposed major mechanisms mediating glandular dysfunction and destruction. (1) Altered apoptosis of glandular epithelial cells might decrease the amount of glandular tissue resulting in decreased saliva production. (2) Antibodies targeting the muscarinic M3 receptor might directly be related to impairment of the salivary glands by inhibiting neuronal innervation of acinar cells. (3) Aquaporins are suggested to play a major role in water transport through cell membranes. Aquaporin-1 expression has been shown to be decreased in myoepithelial cells. (4) Aquaporin-5 expression was also suspected to be decreased in acinar cells of SS patients. * * 组织病理学观察到一个现象，即大约只有50%的腺泡和管壁细胞被破坏，显然可能有其它因素促使腺体外分泌功能的丧失。目前最流行的解释是受体水平（乙酰胆碱受体，AchR）的阻断导致神经对腺体的支配受损。 * * 内分泌系统 1/3病人有甲状腺功能的改变，表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Graver’s病等自身免疫性甲状腺疾病。 性激素失调。 * 眼干燥症检查方法 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角，将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界处的结膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤纸折线以远被泪液浸湿的长度。 临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但该试验假阳性及假阴性颇多。 * * 眼干燥症检查方法 角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜囊，随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查角膜和球结膜，有点状或撕状着色为阳性。根据着色程度计分：1分：散在点状；2分：密集点状；3分：融合成片状。 临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位的得分相加为RBS，RBS4或角膜染色斑点4提示有干燥性角膜结膜炎。 * * 眼干燥症检查方法 泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者适当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝光观察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑，即表示泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破裂的时间。 临床意义：小于10s为阳性。 * 口干检查方法 唾液流率：采用纱布咀嚼法。 临床意义：2g/2min,提示唾液流率减少。 * 口干检查方法 腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml，再进行X线片摄影。 临床意义：各级导管不同程度的扩张和狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。 * * 口干检查方法 唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行病理检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集聚称为1个浸润灶。 临床意义：浸润灶≥1为阳性。 * * * 口干检查方法 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。 * 血清学检查 常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等 * 抗SSA抗体 阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗体阳性率75％。 临床意义：与SS的血管炎、高丙种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降相关。 * 抗SSB抗体 阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。 临床意义：是诊断本病的重要指标。与腺体外表现有关。 * 抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性 提示多有内脏受累，且发病早、病程长、反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病变如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大和血管炎均较明显。 * 抗a-胞衬蛋白抗体 ?-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的?-fodrin是SS发病的重要自身抗原。 临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥