傅健讲解干燥综合症的发病机制及治疗_1课件.ppt

口干检查方法 唾液流率：采用纱布咀嚼法。 临床意义：2g/2min,提示唾液流率减少。 * 口干检查方法 腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml，再进行X线片摄影。 临床意义：各级导管不同程度的扩张和狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。 * * 口干检查方法 唇腺活检 手术切取小块唇腺组织进行病理检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集聚称为1个浸润灶。 临床意义：浸润灶≥1为阳性。 * * * 口干检查方法 腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。 * 血清学检查 常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等 * 抗SSA抗体 阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗体阳性率75％。 临床意义：与SS的血管炎、高丙种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降相关。 * 抗SSB抗体 阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。 临床意义：是诊断本病的重要指标。与腺体外表现有关。 * Figure 3. Proposed major mechanisms mediating glandular dysfunction and destruction. (1) Altered apoptosis of glandular epithelial cells might decrease the amount of glandular tissue resulting in decreased saliva production. (2) Antibodies targeting the muscarinic M3 receptor might directly be related to impairment of the salivary glands by inhibiting neuronal innervation of acinar cells. (3) Aquaporins are suggested to play a major role in water transport through cell membranes. Aquaporin-1 expression has been shown to be decreased in myoepithelial cells. (4) Aquaporin-5 expression was also suspected to be decreased in acinar cells of SS patients. * * 组织病理学观察到一个现象，即大约只有50%的腺泡和管壁细胞被破坏，显然可能有其它因素促使腺体外分泌功能的丧失。目前最流行的解释是受体水平（乙酰胆碱受体，AchR）的阻断导致神经对腺体的支配受损。 * * 干燥综合症的发病机制及治疗(Sj?gren syndrome) 傅健 * 概述 干燥综合症（Sj?gren syndrome，SS）是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但其临床表现远不限于此，任何系统、任何器官都可能受到累及。 * 流行病学 本病90%为女性，年龄多40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。 * 发病机制 确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关 * * * 临床表现之外分泌腺体 * 外分泌腺受累表现 口干燥症 ：可有不同程度的口干，频频饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。 干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 、泪少，严重者欲哭无泪。 其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液分泌减少，阴道分泌物减少等。 * 口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹。 * 猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。 * 成人腮腺炎，反复发作。 * 临床表现之系统表现 * 皮肤粘膜 紫癜样皮疹 红斑 口腔溃疡 雷诺现象等 * 高球蛋白性紫癜 * 关节和肌肉损害 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关节炎 。 部分患者有肌痛或肌病 。 * 呼吸系统损害 小气道损害是SS的主要表现。 复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，间质性肺炎常见，可发展为慢性肺间质纤维化。 临床表现为干咳、反复感染、呼吸困难等。 * 消化系统损害 萎缩性胃炎，低胃酸，慢性腹泻，也可出现消化性溃疡。 25％患者有肝损害，表现