医学超级全第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病课件.pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等, 预后良好 锥体系小脑功能障碍提示预后较差 第二节 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica, NMO 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神 经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘 病变 Devic(1894)复习了16例病例他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日\数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病Devic综合征 NMO是严重的单相病程(monophasic course) 但许多病例呈复发病程(relapsing course) 白种人有MS种族易感性, 脑干病损为主 非白种人有NMO易感性, 视神经脊髓损害常见 可能与遗传素质种族差异有关 病因发病机制不清 长期认为是MS的临床亚型 病因发病机制 急性MS偶可出现视神经脊髓受累 约25%的MS患者首发症状为突发球后视神经炎 NMO与MS关系有待阐明 病因发病机制 NMO与MS不同 临床经过\CSF 神经影像学特点 Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者 疾病谱临床索引事件(index events) 视神经炎脊髓炎特点 CSF血清学 MRI特征长期病程评估 与经典MS不同 病变主要累及视神经\视交叉\脊髓(胸颈段) 脊髓坏死\形成空洞 胶质细胞增生不显著 坏死反映炎症过程严重 脱髓鞘\硬化斑\坏死 伴血管周围炎性C浸润 病理 临床表现 1. 发病年龄5~60岁, 21~41岁最多, 也有儿童患者, 男女均可发病 特征性表现: 急性横贯性播散性脊髓炎 双侧同时或相继发生视神经炎(optic neuritis, ON) 短时间内截瘫失明, 病情进展迅速, 可有缓解- 复发 2. 急性起病(数h/数d) 单眼视力部分\全部丧失 视力丧失前1~2d眶内疼痛, 眼球运动\按压明显 眼底: 视神经乳头炎或球后视神经炎 亚急性起病1~2个月症状达高峰 少数呈慢性起病, 数月内视力逐渐丧失 临床表现 急性脊髓炎伴Lhermitte征\阵发性强直性痉挛 神经根痛见于约1/3复发型患者 临床常见播散性脊髓炎 体征呈不对称不完全性 数h\数d进展性轻截瘫, 双侧Babinski征 躯干感觉障碍平面括约肌功能障碍等 3. 急性横贯性脊髓炎: 脊髓急性进行性炎症性 脱髓鞘病变 已证实多为MS, 呈单相型或慢性多相复发型 临床表现 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI检查 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2: 1. 诊断 诊断鉴别诊断 确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 表10-2 Poser(1983)的MS诊断标准 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 2．实验