儿科教学资料（暨南大学）新生儿黄疸课件.ppt

辅助检查 肝功能异常：早期 直接胆红素升高为主 后期 转氨酶、总胆汁酸升高 白蛋白下降 血清脂蛋白X 阳性 影像学检查 B超 ECT MRI 内镜逆行性胰胆管造影（ERCP） 治疗 手术治疗 实验室检查 一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 血清特异性抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合症、Grigler-Najiar综合症、Gilbert综合症 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、α1-抗胰蛋白酶缺乏 足月儿＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿＜12.9mg/dl，早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dl Rh 、ABO及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 新生儿溶血病 是指由于母婴血型不合而引出的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。 由父亲遗传而母体内所不具有的红细胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，当不完全抗体（IgG）进入胎儿血循环后，与红细胞的相应抗原结合（致敏红细胞），在单核-吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。 ABO血型不合溶血病 最常见的母婴血型：母亲“O”型；婴儿 “A或B”型。 约40%-50%可以出现在第一胎（first pregnancy）。 如母血型为“AB”型或婴儿血型为“O”均不会发生溶血病。 Rh血型不合溶血病 Rh溶血病中以RhD溶血病最常见,其次为RhE溶血病。 Rh血型系统有6种抗原：D、E、C、c、d、e，抗原性强弱依次为 DECcd，红细胞缺乏D抗原，称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性。 很少发生在第一胎。Rh溶血病症状随胎次增多而加重。 初发免疫反应 次发免疫反应 临床表现 1、黄疸 2、贫血 3、肝脾肿大 并发症：胆红素脑病 整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑 病理表现 发生机理 游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障。受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 响“屏障开放”时， UCB（与白蛋白联结的也可）进入脑 组织；新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后1周内。 分期 表现 持续时间 警告期 肌张力下降，吸吮力弱。 12-24小时 痉挛期 肌张力增高，发热，抽搐，角弓反张、呼吸暂停。 12-48小时 重者死亡或慢性胆红素脑病 恢复期 反应好转，抽搐减少，角弓反张消失，肌张力恢复 2周 后遗症期 手足徐动症，眼球运动障碍，牙釉质发育不良，听力障碍，智力落后。 胆红素脑病的临床表现及分期 辅助检查 检查母婴血型（ABO and Rh blood type） 溶血的证据：血色素下降、网织红细胞及有核红细胞增高 血清特异性抗体检查 1.红细胞直接抗人球蛋白试验（direct Coombs test）阳性可确诊新生儿溶血病 2. 抗体释放试验（ Antibody release test ）阳性率高，亦为诊断溶血病的可靠方法 3.血清游离抗体 （Free antibody） 阳性可证实血清中有抗体的存在，但并不一定致敏 Treatment（治疗） 治疗的主要目的