儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎诊治进展课件.ppt

儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的诊治进展 傅 睿 江西省儿童医院 肾脏内科 2010年6月 过敏性紫癜 皮肤紫癜 出血性胃肠炎（腹痛、胃肠道出血） 关节肿痛 肾脏损害 基本病变是全身弥漫性坏死性小血管炎 有肾脏损害时称为紫癜性肾炎 发病情况 过敏性紫癜好发于7岁以上儿童，特别以10 岁-14岁儿童多见 患病人数呈上升趋势，以10月至次年3月为最多 发病情况 紫癜性肾炎占儿科住院泌尿系疾病8％ 儿童继发性肾脏疾病第一位 紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发生率国内报道30％-50％，肾活检检查发现几乎100％病人有不同程度肾损害 病 因 感染：约1／3患者有细菌、病毒、寄生虫、 支原体等前驱感染（上呼吸道感染） 过敏：1／4患者有药物或食物过敏史 其他：如花粉、接种疫苗、昆虫叮咬、寒冷刺激等 HSP发病机制 自身免疫反应性全身性小血管炎 感染后免疫异常 体液免疫反应异常 细胞免疫反应异常 细胞因子、炎症介质 遗传差异 　 我科开展的课题 血管细胞粘附分子-1(VCAM-1)在紫癜性肾炎发病中的作用及其临床意义的研究（2002） 巨噬细胞移动抑制因子在紫癜性肾炎发病中作用及意义 (2005) 巨噬细胞移动抑制因子-173G/C基因多态性与紫癜性肾炎发病的关系 （2005） 足细胞蛋白Podocalyxin在紫癜性肾炎发病机制中的研究(2006) 过敏性紫癜儿童基因表达谱研究及肾损伤相关基因筛查 (2008) 松弛素与儿童过敏性紫癜复发及肾损害关系的研究(2008) 免疫吸附血液灌流技术在儿童重症过敏性紫癜中的临床应用(2008) 肝细胞生长因子及其受体(HGF/c-met)与过敏性紫癜患儿胃肠道和肾损伤的关系 (2009) 临床表现 皮肤紫癜 出血性和对称性分布 全身暴发性皮肤紫癜 四肢坏死性皮肤紫癜 不同程度的血管神经性水肿 头面部游走性无痛性皮下血肿 大多数病例皮疹可有1-2次至多反复 皮疹消褪时间为2-16天，平均5天 原因：与再次接触过敏原密切相关，其中过敏原包括家中新近装修使用了油漆、存放了樟脑丸或农药、燃放烟花爆竹、有新的樟木家具、接触新的玩具或化装品以及进食鱼虾等海产品 关节症状 25％的患儿是以关节炎为首发症状 紫癜出现的2周内有不同程度及不同部位的 关节肿痛 关节症状的轻重与活动有关，常在卧床休息后 减轻，恢复正常后可不留关节畸形 关节症状分别在发病后1-10天消失，平均3天 胃肠道症状 腹痛、呕吐和便血 约14％-33％的患儿在典型的皮疹出现前已有腹部症状，易误诊为外科急腹症甚至行不必要的剖腹探查 消化道症状缓解时间为1-21天，平均4天 其它表现和严重的并发症 神经系统 ：脑电图检查约半数可有异常 （大多在2周后恢复正常） 心脏 ：心肌酶发生异常 肠套叠 急性胰腺炎 生殖系统 肺出血 肾脏症状：诊断标准为尿常规检查蛋白定性阳性和/或红细胞超过3个/高倍视野 血尿，蛋白尿，亦可出现高血压，水肿，氮质血症甚至急性肾衰竭 紫癜至出现肾脏症状的时间为1天~3年 呈典型肾受累临床表现(血尿、蛋白尿或肾病综合征)者约30％ 尿常规追踪检查及时发现肾脏损害 即使尿常规正常，肾组织学已有改变 小儿肾穿刺活检技术为检测肾损害的重要手段 实验室检查 血常规 尿常规 ，尿微量蛋白 凝血功能检查 血清C3 肾功能多正常，严重病例可有血BUN、Cr增高 表现为肾病综合征者，有血清清蛋白降低和胆固醇增高 肾穿刺活检：肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断，也有助于明了病变严重度和评估预后 儿童紫癜性肾炎的诊断与治疗（指南）2008.西安 在HSP病程6m内出现血尿和/或蛋白尿即可诊断 血尿：肉眼血尿或镜下血尿 蛋白尿：满足以下任一项者 1、1周内3次尿蛋白阳性 2、24小时尿蛋白定量超过150mg 3、 1周内3次尿微量蛋白超过正常值 临床分型 孤立性血尿； 孤立性蛋白尿； 血尿和蛋白尿； 急性肾炎型； 肾病综合征型； 急进性肾炎型； 慢性肾炎型。 病理改变与分级 紫癜性肾炎病理特征：肾小球系膜增生，系膜区IgA沉积以及上皮细胞新月体形成为主，可见到各种类型的肾损害 光镜：肾小球系膜细胞增生病变，可见内皮细胞和上皮细胞增生，新月体形成，系膜区炎性细胞浸润，肾小球纤维化，还可见局灶性肾小球坏死甚至硬化。间质可出现肾小管萎缩，间质炎性细胞浸润，间质纤维化等改变。 免疫荧光：系膜区和