慢性粒细胞白血病课件_3.pptVIP

疾病相关    大剂量的放射性照射 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 费城染色体（95%慢粒患者存在）                         * * 护理查房 慢性粒细胞 白血病 张建玲 目录 病史介绍 护理问题 护理措施 定义：白血病  白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常见类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。 图注：白血病细胞，胞体大，胞浆强嗜碱性，核不规则，胞浆内有分布均匀的大小不等的嗜天青颗粒 慢性粒细胞白血病（CML）  是一种发生在早期多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病，表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血，血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变期发展。 病因  具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白 临床特点  1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现，或者因为巨脾而有腹胀。 2、脾大 是突出的体征，一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达盆腔， 但也有极少数病人脾不大（5%）。 临床特点  3、部份患者有胸骨中下段压痛。 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。 5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变期（与急性白血病类似），多数为急粒变，约20%-30%为急淋变。 实验室检查  1、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上,晚期在（100－400）×109／L。 ②疾病早期血小板常正常。部分病人增多。晚期减少，出现贫血。 ③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。 如何营造轻松办公的环境  嗜中性中幼粒细胞 嗜中性晚幼粒细胞 实验室检查  2、骨髓象  慢性期增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞为主，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞＜10%。 1 如何营造轻松办公的环境  嗜中性中幼粒细胞 嗜中性晚幼粒细胞 嗜酸性杆状核细胞 嗜碱性粒细胞 实验室检查  3、染色体检查 90%以上出现Ph染色体，形成bcr/abl融合基因。 4、血液生化 血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高， 增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度增高，尤其在化疗时。 诊断  一、确立CML诊断：巨脾、血象、骨髓象、Ph染色体阳性。 二、临床分期 可分为 ： 1·慢性期 2·加速期 3·急变期 （一）慢性期　无症状或仅有乏力、低热、多汗等。巨脾为最突出的特征。 诊断  （二）加速期　是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象。此期表现有：外周血及骨髓原粒细胞＞10％；不明原因出现贫血和血小板减少或血小板增高。 （三）急变期　骨髓或外周血原始细胞≥20％；一般生存期3－6月。 治疗要点  一、化疗 （一）首选羟基脲 1、作用迅速，用药2—3天后，白细胞下降，停药后很快回升。 2、用该药治疗慢粒，其中生存期比用白消安长，且急性变率也低。 3、使用时注意： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上；别嘌醇；碱化尿液。 （二）马利兰 起效慢，但持续时间长，副作用大 （三）联合化疗 易引起感染和出血。 治疗要点  二、伊马替尼（格列卫） 络氨酸酶抑制剂，可以有效抑制bcr∕abl阳性细胞的增殖 三、骨髓移植 是目前认为能根治慢粒的方法。以诊断后1年内的慢性期慢粒移植疗效最佳。 治疗要点  四、干扰素治疗　干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph＇阳性细胞的作用。 五、急性变的治疗　治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。 病情简介  患者，男，62岁，回族