急性白血病儿科学基础课件.pptVIP

儿科学 主编 唐建华 第九章 血液系统疾病 第六节 急性白血病 学习目标 1、说出白急性白血病的相关病因及分类与分型 2、描述急性白血病的临床特点 3、说出小儿急性白血病的化学药物治疗原则及分期 案例 患儿男，8岁。5个月前出现乏力、面色苍白并多次患“上呼吸道感染”。后来牙龈经常出血，怀疑为白血病住院。血常规：RBC 2.0×1012/L，Hb60g/L，WBC4×109/L ，血小板 40×109/L 。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，原始+幼稚细胞30%，经骨髓检查，确诊为急性淋巴细胞性白血病，经化疗缓解。此次为巩固化疗而再次住院。体格检查：心肺听诊无明显异常。腹软，肝右肋弓下1.0ｃｍ。四肢无明显异常。骨髓检查：原始+幼稚细胞20%。现已停用化疗药第4d，体温36.8℃，脉搏20次/分钟，患儿全身皮肤有散在出血点。实验室检查：白细胞1×109/L，红细胞3.0×1012/L，血红蛋白量110g/L，血小板100×109/L。 思考题： 1、该患儿为急性白血病，请写出诊断依据。 2、急性白血病治疗原则有哪些？巩固治疗的目的是什么？ 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 第六节 急性白血病 * * 普通高等教育国家级“十一五”规划教材 一、病因与发病机制 1 二、分类与分型 2 三、临床表现 3 四、辅助检查 4 五、诊断与鉴别诊断 5 六、治疗 6 病毒感染 理化因素 遗传因素 病因 第四节 发病机制 近年来实验研究提示病毒感染可能与癌基因有关。 电离辐射，能引起白血病，其机理可能因放射性激活体内的白血病病毒， 使癌基因畸变，或因抑制机体免疫功能而发病。 此外，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松和细胞毒药物均可诱发急性白血病。 机理可能是破坏机体免疫功能，使免疫监视功能降低而导致血细胞癌变。 白血病发生可能与遗传因素有关 根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。 非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛 形态学分型将急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3三型，将急性非淋巴细胞白血病分为M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7七型。 非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛 非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛 极期 目前，常采用形态学(M)、免疫学(I），细胞遗传学(C)和分子生物学(M)，即MICM综合分型， 分类与分型 发热 发热多为急性白血病的首发症状。多数患儿起病时即有发热，热型不定，一般不伴寒战，多为低热，抗生素治疗无效；合并感染时，常伴持续高热，多为呼吸道炎症、齿龈炎、皮肤疖肿、肾盂肾炎和败血症等 非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛 出血 以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血并成为死亡的重要原因。出血主要是由于白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少。 白血病细胞浸润引起的症状和体征 骨、关节疼痛 ；白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即导致中枢神经系统白血病；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织出现肿块(绿色瘤)；还可侵犯皮肤、睾丸和其它组织等而出现相应表现 非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛 非特异性的精神神经症状更加明显。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉关节松弛 极期 贫贫血出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受抑制所致。 贫血 临床表现 辅助检查 骨髓象 ：该类型的原始细胞和幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。 溶菌酶检查 ：正常人血清溶菌酶含量为4～20mg/L；尿液中不含此酶。根据此酶在尿中含量不同，可以协助鉴别白血病细胞类型 血常规 ：红细胞及血红蛋白均减少 ；网织红细胞数较低；白细胞计数高低不一 ；血小板减少 组织化学染色 ：常用过氧化酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶染色以协助鉴别细胞类型。 诊断和 鉴别诊断 典型病历，根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断 再生障碍性贫血 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 风湿性关节炎 早诊断 早治疗 严格分型 按型选方案 持续完全缓解 2.5～3.5年者 方可停止治疗 治疗原则 一般治疗 输血和成分输血