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新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 新生儿黄疸的分类 （一）生理性黄疸： （1）出现:生后2～3天 （2）4～5天达高峰: ≦205.2 μmol/L （3）及时消退：足月儿?2周，早产儿 3～4周 （4）一般情况好 三、新生儿黄疸的分类 （二）病理性黄疸 （1）出现早：24小时内 （2）进展快：85μmol/L/d （12 μmol/L/h ） （3）程度重：足月儿 221μmol/L； 早产儿 257μmol/L； DB 34μmol/L （4）持续时间长:足月儿 2周;早产儿 4周 （5）退而复现 感染 （2）新生儿败血症（sepsis） （Ⅰ）定义：病原菌侵入血循环，生长、繁殖、产生毒素，造成全身病变 （Ⅱ）感染途径：产前、产时、产后 （Ⅲ）病原菌：大肠杆菌、葡萄球菌、GBS （2）新生儿败血症：临床症状 （Ⅰ）黄疸：常见，有时为唯一症状；生理性黄疸加重或退而复现；可伴肝大；可并发核黄疸 （Ⅱ）及其他败血症症状：多器官系统损伤，如皮肤、休克、呼吸及消化系统 （2）新生儿败血症：诊断 （Ⅰ）血常规：白细胞计数及分类 （Ⅱ）血培养 （Ⅲ）脑脊液、尿培养；分泌物培养 胆红素生成过多 胆汁排泄障碍 胆汁排泄障碍 表2不同胎龄／出生体重的早产儿干预标准 胎龄／体重 出生～24h ～48 ～72 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 ~28周 ＜1000g ≥1~5 ≥5~7 ≥5~7 ≥7~9 ≥7 ≥9~10 28~31周 1~1.5kg ≥1—6 ≥5—9 ≥6~9 ≥8~13 ≥9 ≥11~15 32~34周 1.5~2kg ≥1-6 ≥5-10 ≥6-10 ≥10-15 ≥10-12 ≥15-17 35~36周 2~2.5kg ≥1-7 ≥5-11 ≥7-12 ≥12-17 ≥12-14 ≥16-18 胆红素生成过多 血红蛋白病 α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等; 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞膜异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑ 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧 窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退; 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害; Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症) 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 胆汁排泄障碍 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管 阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常 见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排 泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞; ※ 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高 定义 胆红素代谢特点（成人vs