淀粉样脑血管病课件.ppt

淀粉样脑血管病Cerebral amyloid angiopathy(CAA) 概述 中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占10~15% 随年龄增长发病率增加 常在60、70岁以上老人表现脑叶出血 易多发和复发，每年复发率为10.5% 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因 淀粉样脑血管病 脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积 Apo E 等位基因ε2 和ε 4与脑叶出血和复发密切相关 10~38%老年病人表现脑叶出血 25%老年病人表现脑叶梗死 40%以上伴痴呆 约30%有高血压 淀粉样脑血管病脑出血的机制 还不清楚 可能是血管内皮异常导致渗透性增加，血浆成分包括蛋白酶侵入血管壁，形成纤维蛋白样坏死或变性，导致内膜透明样增厚，淀粉样蛋白沉积，使血管中、外膜被淀粉样蛋白取代，弹性膜及中膜平滑肌消失，形成蜘蛛状微血管瘤扩张，当情绪激动或活动诱发血压升高时血管瘤破裂引起出血 临床表现 本病多发生在60岁以上的老年人，并随年龄增加而增多，一般平均发病年龄69.5岁，55岁以下较少见。 60岁以上发病约8% 70岁以上约23%-42.8% 80岁以上约37%-46.4% 90岁以上约57%-58% 1、精神、智力及行为障碍 CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想 可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌阵挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹 病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态 2、脑出血 CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发症状，发病前多数血压正常，部分病人发病时血压有不同程度升高 出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶，而基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见 CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高龄者更多 蛛网膜下腔出血 CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。 4、脑梗死 以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作 引起缺血的机制 血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血，梗塞，软化 实验室检查 皮肤或脑组织活检 免疫荧光组化染色 神经影像学检查 影像特点 CT：不特异 非特异性脑萎缩 皮层或皮层下的血肿（1），可位于不同部位和阶段 血肿常破入蛛网膜下腔，附近SAH 出血形状不规则，分叶状，多腔状，和特征性的“手指样放射”状 部分有脑室出血 增强后血肿周边环状强化，可持续2周 影像特点 DSA：小部分伴有血管炎，均无阳性发现 MRI：皮层和皮层下各阶段的多发斑点状皮层出血和脑室旁白质变性 最有价值的是GRE（梯度回波脉冲序列），有效增强,由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性 诊断标准 （1）多发生于老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异 （2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA （3）有高血压史者较少（约22%） （4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血 （5）可有神经系统局限性症状和体征 （6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆 鉴别诊断—瘤卒中 老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外 对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别。有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶，CT为弥漫白质低密度，无强化，MRI为广泛长TI，T2，易与胶质瘤混淆 鉴别诊断—高血压性脑出血 高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地 鉴别诊断--动脉瘤破裂出血 明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限 DSA确诊 鉴别诊断—其他 出血性梗塞 血液系统疾病 抗凝药物治疗后 外伤 静脉畸