肾小球肾炎的临床和病理李航课件.ppt

肾小球肾炎的临床和病理 北京协和医院肾内科 李航 基本内容 肾脏病临床症状和分类 肾小球疾病 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎和隐匿性肾炎 肾脏疾病 肾脏疾病概述 临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全 基本病因：原发性 继发性 感染性：乙肝相关性肾炎 免疫性：SLE 代谢性：糖尿病 遗传性 肾小球疾病概述-临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 贫血 相差显微镜检查红细胞形态 血尿的话题 流行病统计 最常见的“肾病” 关于过度检查和过度治疗 有意和无意 国外和国内的区别 Albuminuria 9.2% (26.4% and 4.0% 5.5% and 0.2%) Microalbuminuria 8.7% Macroalbuminuria 0.5% eGFR 60 ml/min/1.73m2 1.7% (60year 7.2%) Haematuria 3.5% Prevalence of CKD (K/DOQI) 13.0% Central Obesity 38.5% Hyprtension 30.2% Diabete 6.2% 肾脏疾病的常见临床表现 腰痛(flank pain) vs 肾区疼痛(loin pain) 高血压(hypertension) 贫血--肾性贫血 慢性肾衰竭：Epo产生减少 肾脏功能和形态的客观检查 血肌酐 肾小球滤过率 肾脏超声 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的临床分类： 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症 原发性肾小球疾病的病理分类 一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病 肾小球疾病 临床和病理 基本内容 关于肾脏的基本知识 肾脏病临床症状和分类 肾小球疾病 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎 药物性肾损害 肾病综合征 是临床表现相似的一大组肾小球疾病，诊断标准 尿蛋白3.5g/日 血浆白蛋白30g/L 水肿 高脂血症 各类原发性肾病综合征的临床特征 肾病综合征的治疗 一般治疗 休息、摄入优质蛋白、低盐饮食、食植物/鱼油 对症治疗 退肿：利尿剂、血浆和白蛋白 减少蛋白尿：ACEI或ARB 抑制免疫和炎症反应 激素 免疫抑制剂 并发症防治 肾病综合征的激素治疗 肾病综合征的激素治疗 急进性肾小球肾炎 定义 病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压 预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症 病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称新月体肾炎 急进性肾炎的分类 根据免疫病理的检查结果分类： Ⅰ型 抗肾小球基底膜型RPGN Ⅱ型 免疫复合物型RPGN Ⅲ型 ANCA相关型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型 急进性肾炎的病因及发病机理分类 继发于其它系统性疾病 Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome) 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜性肾炎 冷球蛋白血症肾炎(原发性、混合性) 弥漫性小血管炎(韦格内氏肉芽肿,显微镜下多血管炎等) 继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 临床特点 起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速 急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症 肾外表现 实验室检查 Ⅰ型：血清抗肾抗体阳性 Ⅱ型：CIC Ⅲ型：ANCA阳性 B超：双侧肾脏正常大小 诊断 急进性肾炎综合征 肾活检 血清学检查： 抗GBM抗体 ANCA ANA dsDNA 治疗 强调早期发现和确诊，及时治疗 治疗窗口期 强化治疗 大剂量糖皮质激素冲击治疗 细胞毒药物： CTX 血浆置换： I 型；II型；III型 替代治疗 预后 影响预后因素 疾病类型 确诊时的血肌酐水平 病理改变： 纤维性新月体 细胞-纤维性新月体 细胞性新月体 慢性肾