中国烟雾病诊断和治疗专家共识2017课件.pptVIP

推荐意见： （二）手术治疗的指征 3. 其他与烟雾病或烟雾综合征相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害； 4. 血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等； 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 推荐意见： （二）手术治疗的指征 5. 任何形式的颅内出血，排除其他原因。 6. 不推荐对烟雾病或烟雾综合征的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 推荐意见： （三）手术方式以及时机的选择 1. 脑梗塞急性期、脑出血急性期：应根据患者临床状况、血肿的量及部位、颅内压力水平等选择保守治疗、脑血肿清除术、脑室外引流术或去骨瓣减压术；对于必须行去骨瓣减压的患者，如二期行搭桥手术可能性小时，可考虑同时行颞肌贴敷术。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 推荐意见： （三）手术方式以及时机的选择 2. 目前尚无手术时机的明确证据，虽然普遍证据支持诊断明确后越早进行脑血管重建手术越好。但是推迟手术有时候也是合理的，如近期有脑梗、感染或出血病史。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 推荐意见： （三）手术方式以及时机的选择 3. 脑血管重建的术式选择： 1） 手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接＋间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力，而急诊治疗时也应尽量考虑保留直接血运重建手术的条件。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 推荐意见： （三）手术方式以及时机的选择 3. 脑血管重建的术式选择： 2）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完好。 3）伴发动脉瘤的治疗：○1Willis环动脉瘤建议直接处理，血管内治疗或显微外科夹闭；○2周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；也可行常规血运重建手术并观察，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 陈劲草、陈亮、段炼、顾宇翔、洪涛、焦力群、康德智、刘翼、刘志雄、罗祺、马妍、毛颖、王林、王嵘、王硕、王中、徐斌、杨咏波、喻博、张东、张鸿祺、张建民、赵元立、祝新根。 参与讨论的专家（按姓名拼音顺序排列） 谢谢！ 中国烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识（2017） 刘卫东 2017.6 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。 一、前言 1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。 一、前言 2008年日本北海道的一项研究显示 烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/10万及0.94/10万 女性患者较男性患者多（约2.8:1） 发病高峰分别为5-9岁前后及45-49岁前后。 一、前言 儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作及脑梗塞。 而出血型在成人患者中更为常见，具体症状因出血部位而异。 一、前言 患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征： 自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见； 脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 最常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA／MRA、CTP／MRP、SPECT、PET等。 头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗塞； 但对于急性脑梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能发现特征性的烟雾状血管。 对无法配合脑血管DSA造影检查的儿童患者MRA可作为诊断手段。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。 典型的烟雾病表现为双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞； 基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状； 广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。 可合并ACAs和MCAs近端狭窄或闭塞，约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞。 脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。 二、烟雾病和烟雾综合征的诊断 有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及脑代谢评估。 Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像学技术的兴起