临床医学帕金森病的临床诊断和和治疗 陈彪课件.pptVIP

帕金森病的临床诊断和治疗  陈彪 首都医科大学宣武医院 讲课内容 帕金森病的临床特点、诊断及治疗原则 原发性震颤的临床特点及鉴别 运动障碍病的概念及症状学特点 掌握重点 帕金森病的临床特点、诊断标准及治疗原则。 原发性震颤与帕金森病的鉴别。 什么是运动障碍病? 流行病学资料 患病率：15-328/十万，》55岁，1% 发病率：10-21/十万/年 流行特征： 男》女； 白种人》黄种人》黑人 年龄：40-50岁—~40/十万；50-59岁—~100/十万；60-69岁—~250-500/十万；》70岁—~700/十万 帕金森病的病理生化改变 选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）; 纹状体多巴胺含量显著减少（ 80－ 99％ ）;与临床症状的严重程度成正比; 路易氏（Lewy）小体：含大量共核蛋白; 胶质细胞增生; 进行性多巴胺神经元变性和死亡。 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 病史 多在55岁以上发病； 约5%为早发性帕金森病； 起病缓慢，多为单侧起病。 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4～6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 原发性震颤 原发性震颤：姿势性震颤(postural tremor)，做精细动作(action tremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，也可影响躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能。 生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别。 意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关。 静止性震颤：见前 原发性震颤的鉴别 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 姿势平衡障碍 慌张步态 病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。 后拉试验 提示疾病已进入中晚期 其他 植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。 小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。 疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 影像学检查 磁共振成像（MRI）：T2图像见到中脑黑质区变薄或大小不规则以及尾核变小和密度减低。 [18F]dopa-PET和I123 β-CIT标记多巴胺转运蛋白（Dopamine transporter,DAT）的SPECT扫描可帮助诊断早期病人。 神经系统检查 简短的认知功能检查 眼共视运动障碍；皮层感觉检查 震颤：区别类型 运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等 肌张力：类型 其它：共济失调，体位性低血压 帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 ： 单侧受影响 II 期 ： 双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ： 出现姿势平衡障碍 IV 期 ： 病人日常生活明显受限 ，但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 ： 病人生活完全不能自理 ，必须卧床 定义 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。 帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。 帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。 帕金森综合征（Parkinsonism) 帕金森病综合征分类（1） 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary) 药物引起（抗精神病药） 感染（脑炎、梅毒） 代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） 结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤） 中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP） 血管性（动脉硬化） 帕金森病综合征分类（2） 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-