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主动脉夹层 概 述 主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD) 系由不同原因造成主动脉内膜破裂,血流在压力作用下进入主动脉中膜,引起内膜与外膜进行性分离,从而导致大血管纵向剥离,形成双腔主动脉,并导致破裂口附近主动脉的扩张而形成动脉瘤。少数患者可能无内膜破裂,而是中层出血形成夹层。其危害是发生瘤样扩张的主动脉壁外膜随时可能破裂,导致患者大出血而迅速死亡。 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变、囊性坏死,弹性丧失, 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离 常见病因有: 1)50-80%为高血压病人,常于40岁以后发病,多发生于远端; 2)结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变,如马方综合征(近端夹层)及Ehlers-Danlos综合征; 3)某些先天性心脏病:如主动脉缩窄、二页式主动脉瓣、主动脉发育不全等; 4)炎症:如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等; 5)胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤等。 6)少见病因:Noonan综合征、Turner综合征、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、粥样斑块破裂、外伤、导管并发症等。 病理分型 DeBakey分型 Ⅰ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或更远 Ⅱ型夹层仅累及升主动脉 Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,向下未累及腹主动脉者称为IIIA,累及腹主动脉者称IIIB。 Stanford 分 型 A型 不论起源,所有累及升主动脉的夹层为A型 B型 凡病变始于降主动脉者且未累及升主动的夹层为B 型 解剖分类 近端夹层 包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordA型 远端夹层 包括DeBakey Ⅲ型或StanfordB型 病程分类 急性 主动脉夹层 2周,占2/3 慢性 主动脉夹层2月,占1/3 亚急性期 主动脉夹层2周~2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24h内每小时死亡约1%,一周内死亡约50%以上,两周内死亡约70%,一年内约90%,可见该病为心血管疾病中致命的急症之一 临床表现 临床表现 突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状,可见于90%以上的患者,并具有以下特点 : ①疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈,难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样,并常伴有血管迷走神经兴奋表现,如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。 ②疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛,多发生于近端夹层,而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层,颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。 ③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行,引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。 ④疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡,止痛剂如吗啡等难以缓解,少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。 临床表现 血压 患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或反而升高。低血压,常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果,而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时,则不能准确测定血压而出现假性低血压。此时多会出现四肢血压明显的差别。 临床表现 夹层破裂或压迫症状 (由于夹层血肿压迫周围软组织,波及主动脉大分支,或破入邻近器官引起相应器官系统损害,出项多系统受损的临床表现) 1.心血管系统: ①主动脉瓣返流:主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一,可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等 。 ②脉搏异常:出现脉搏减弱或消失,或两侧强弱不等,或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。 ③心肌梗死:当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗;多数影响右冠窦,因此多见下壁心梗。该情况下如未排除AD是严禁溶栓和抗凝治疗,否则可能会引发出血大灾难,死亡率可高达71%,应充分提高警惕,严格鉴别。 ④其它心血管受损表现:血肿压迫上腔静脉,可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时,可迅速引起心包积血,导致急性心包填塞而死亡。 临床表现 夹层破裂或压迫症状 2.神经系统:夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉
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